Nyckelskillnad – Norm alt hemoglobin vs Sickle Cell Hemoglobin
Hemoglobin (Hgb) är den huvudsakliga proteinmolekylen som ger den typiska formen för de röda blodkropparna – rund form med en smal mitt. Hemoglobinmolekylen består av fyra subproteinmolekyler där två kedjor är alfa-globulinkedjor och de andra två är beta-globulinkedjor. Järnatomer i hemoglobin och formen på de röda blodkropparna är viktiga för syretransporten genom blodet. Om formen av hemoglobin förstörs, misslyckas det med att transportera syre genom blodet. Sicklecellshemoglobin är en typ av onormal hemoglobinmolekyl som orsakar anemi som kallas sicklecellanemi. Den viktigaste skillnaden mellan norm alt hemoglobin och sicklecellshemoglobin är att norm alt hemoglobin har glutaminsyra i positionen 6th i aminosyrasekvensen i beta-globulinkedjan, medan sicklecellshemoglobin har valin i 6th position för beta-globulinkedjan. Norm alt hemoglobin och sicklecellshemoglobin skiljer sig endast åt med en enda aminosyra i beta-kedjorna.
Vad är norm alt hemoglobin?
Hemoglobin är ett järninnehållande metalloprotein som finns i röda blodkroppar. Det är ansvarigt för transporten av syre från lungan till kroppsvävnader och organ, och transport av koldioxid från kroppsvävnader till lungan. Det är också känt som syrebärande protein i blodet. Det är ett komplext protein som består av fyra små proteinsubenheter och fyra hemgrupper som bär järnatomer som visas i figur 01. Hemoglobin har hög affinitet för syre. Det finns fyra syrebindningsställen belägna inuti en hemoglobinmolekyl. När hemoglobin mättats med syre, blir blodet klarrött till färgen och kallas syresatt blod. Det andra tillståndet av hemoglobinet, som saknar syre, är känt som deoxihemoglobin. I detta tillstånd har blod den mörkröda färgen.
Järnatomer inbäddade i hemföreningen i hemoglobin underlättar huvudsakligen transporten av syre och koldioxid. Bindning av syremolekyler till Fe+2 joner förändrar hemoglobinmolekylens konformation. Järnatomerna i hemoglobinet hjälper också till att bibehålla den typiska formen på de röda blodkropparna. Därför är järn ett viktigt element som finns i de röda blodkropparna.
Figur 01: Norm alt hemoglobin
Vad är sicklecellshemoglobin?
Sicklecellanemi är ett blodtillstånd som orsakas av onormala hemoglobinproteiner som finns i de röda blodkropparna. Sicklecellshemoglobin är en typ av onorm alt hemoglobin som finns i röda blodkroppar. De är också kända som hemoglobin S. De har skära eller halvmåneformer. De produceras som ett resultat av sicklecellsgenmutation. Denna mutation förändrar en enda aminosyra i aminosyrasekvensen för normal hemoglobin beta-kedja peptid. Sicklecellshemoglobin är också sammansatt av två alfa- och två beta-subenheter, precis som vanligt hemoglobin. Det finns dock en enda aminosyraskillnad i betasubenheter på grund av mutationen. I norm alt hemoglobin består 6th positionen av aminosyrakedjan i beta-kedjor av glutaminsyra. I sicklecellshemoglobin tas dock 6th positionen upp av en annan aminosyra som kallas valin. Även om det är en enskild aminosyraskillnad är det orsaken till en livshotande anemisjukdom som kallas sicklecellssjukdom.
När valin är placerat vid 6th, orsakar det att betakedjan bildar ett utsprång som passar med beta-kedjor av andra hemoglobinmolekyler. Dessa kopplingar gör att sicklecellshemoglobin aggregerar varandra utan att stanna kvar i lösningen och transportera syre. Det kräver en stel struktur, och slutligen bryts röda blodkroppar ner i förtid, vilket leder till anemitillstånd.
Figur 02: Sickle Cell Hemoglobin
Vad är skillnaden mellan norm alt hemoglobin och sicklecellshemoglobin?
Norm alt hemoglobin vs sicklecellshemoglobin |
|
| Norm alt hemoglobin är ett järnh altigt protein i de röda blodkropparna, som transporterar syre och koldioxid genom blodet. | Sickelcellshemoglobin är en typ av onorm alt hemoglobin som orsakar agglutination av skäran i form av röda blodkroppar i blodet. |
| Förkortning | |
| Förkortning av det normala hemoglobinet är HbA. | Förkortning av sicklecellshemoglobin är HbS. |
| Structure | |
| Strukturen av norm alt hemoglobin består av två alfa-kedjor och två beta-kedjor. | Strukturen av sicklecellshemoglobin består av två alfa-kedjor och två S-kedjor. |
| Shape | |
| Norm alt hemoglobin är runt med en smal mitt. | Formen på de röda blodkropparna som innehåller sicklecellshemoglobin är halvmåne- eller sickleform. |
| 6:e positionen för aminosyra | |
| Den sjätte positionen i aminosyrakedjan i beta-globulinkedjan är glutaminsyra. | Den sjätte positionen upptas av valin i sicklecellshemoglobiner. |
| Resultat | |
| Norm alt hemoglobin får röda blodkroppar att flöda fritt i blodkärlen. | Sickelcellshemoglobin blockerar flödet av röda blodkroppar i kärlen. |
Sammanfattning – Norm alt hemoglobin vs sicklecellshemoglobin
Hemoglobin är det syretransporterande proteinet i röda blodkroppar. Den består av fyra underenheter av proteiner som heter alfa- och beta-kedjor. Det är en järnh altig molekyl som orsakar färgen och den runda formen på de röda blodkropparna. På grund av mutationer kan formen på de röda blodkropparna skilja sig åt. Det händer på grund av onormala hemoglobinmolekyler i de röda blodkropparna. Sicklecellshemoglobin är en sådan mutation. De ändrar formen på de röda blodkropparna från rund till skära, vilket i slutändan leder till förtida förstörelse av röda blodkroppar. Detta sjukdomstillstånd är känt som sicklecellanemi. Men skillnaden mellan norm alt hemoglobin och sicklecellshemoglobin en enda aminosyraskillnad i betakedjan i hemoglobinet.
