nyckelskillnad – muskeldystrofi vs myasthenia gravis
Kroppsrörelser sker som ett resultat av samarbetet mellan muskler och neuronala mekanismer som styr dem. Därför kan varje fel eller kollaps av dessa komponenter allvarligt försämra en persons rörlighet. Vid myasthenia gravis och muskeldystrofi finns det sådana begränsningar för kroppens förmåga att röra sig. En progressiv förlust av muskelmassa och den resulterande förlusten av muskelstyrka är kännetecken för muskeldystrofi. Å andra sidan är myasthenia gravis en autoimmun sjukdom som kännetecknas av produktionen av antikroppar som blockerar överföringen av impulser över den neuromuskulära korsningen. Den viktigaste skillnaden mellan de två sjukdomarna är att vid myasthenia gravis ligger problemet i nivå med neuromuskulära korsningar, men vid muskeldystrofi sitter lesionen i muskeln.
Vad är muskeldystrofi?
En progressiv förlust av muskelmassa och den resulterande förlusten av muskelstyrka är kännetecknande för muskeldystrofi. Genetiska mutationer, särskilt i dystrofingenen, tros vara orsaken till denna störning. Det finns många varianter av muskeldystrofi, av vilka Duchennes muskeldystrofi är den vanligaste.
Symtom och tecken
Tidiga symtom inkluderar:
- Musklersmärta stelhet
- Svårigheter att anstränga sig
- Vadlande gång
- Obalans
- Inlärningssvårigheter
Sena manifestationer inkluderar:
- Andningsstörning på grund av svaga andningsmuskler
- Immobility
- Hjärtproblem
- Förkortning av muskler och senor
Undersökningar
Vanligtvis görs muskelbiopsier i syfte att identifiera den patologiska varianten av muskeldystrofin.
Figur 01: Muskeldystrofi
Behandling
- Det finns inget definitivt botemedel, endast symtomatisk behandling utförs
- Genterapi som botemedel mot muskeldystrofi börjar bli hetta
- Droger som kortikosteroider ges för att kontrollera inflammation
- ACE-hämmare och betablockerare är användbara för att hantera hjärtkomplikationer
- Sjukgymnastik kan tillhandahållas som ett komplement till farmakoterapin
Vad är Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av produktionen av antikroppar som blockerar överföringen av impulser över den neuromuskulära korsningen. Dessa antikroppar binder till de postsynaptiska Ach-receptorerna och förhindrar således bindningen av Ach i den synaptiska klyftan till dessa receptorer. Kvinnor är fem gånger mer drabbade av detta tillstånd än män. Det finns ett signifikant samband med andra autoimmuna sjukdomar såsom reumatoid artrit, SLE och autoimmun tyreoidit. Samtidig tymushyperplasi har observerats.
Kliniska funktioner
- Det finns svaghet i proximala extremitetsmuskler, extraokulära muskler och bulbarmuskler
- Det finns trötthet och fluktuationer med avseende på muskelsvagheten
- Ingen muskelvärk
- Hjärtat påverkas inte men andningsmusklerna kan påverkas
- Reflexer är också trötta
- Diplopi, ptos och dysfagi
Undersökningar
- Anti ACh-receptorantikroppar i serumet
- Tensilontest där en dos edrofonium ges som ger upphov till en övergående förbättring av symtomen som varar i ca 5 minuter
- Bildstudier
- ESR och CRP
Figur 02: Ptos i Myasthenia Gravis
Management
- Administrering av antikolinesteraser såsom pyridostigmin
- Immunsuppressiva medel som kortikosteroider kan ges till patienter som inte svarar på antikolinesteraser
- Tymektomi
- Plasmaferes
- Intravenösa immunglobuliner
Vad är likheten mellan muskeldystrofi och myasthenia gravis?
Båda kan försämra rörligheten för patienten allvarligt
Vad är skillnaden mellan muskeldystrofi och myasthenia gravis?
Muskulär dystrofi vs Myasthenia Gravis |
|
| En progressiv förlust av muskelmassa och den resulterande förlusten av muskelstyrka är kännetecknande för muskeldystrofi. | Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av produktionen av antikroppar som blockerar överföringen av impulser över den neuromuskulära korsningen. |
| Defekt | |
| Defekt är i musklerna | Defekten är vid de neuromuskulära korsningarna |
| Kliniska funktioner | |
|
Tidiga symtom inkluderar:
Sena manifestationer inkluderar:
|
Kliniska egenskaper är, · Det finns svaghet i proximala extremitetsmuskler, extraokulära muskler och bulbarmuskler · Det finns trötthet och fluktuationer med avseende på muskelsvagheten · Ingen muskelvärk · Hjärtat påverkas inte men andningsmusklerna kan påverkas · Reflexer är också trötta · Diplopi, ptos och dysfagi |
| Utredning | |
| Vanligtvis görs muskelbiopsier i syfte att identifiera den patologiska varianten av muskeldystrofin. |
Följande undersökningar görs vid misstanke om myasthenia gravis. · Anti-ACh-receptorantikroppar i serumet · Tensilontest där en dos edrofonium ges som ger upphov till en övergående förbättring av symtomen som varar i ca 5 minuter · Bildstudier · ESR och CRP |
| Management | |
|
· Det finns inget definitivt botemedel, endast symtomatisk behandling utförs · Genterapi som botemedel mot muskeldystrofi börjar bli hetta · Läkemedel som kortikosteroider ges för att kontrollera inflammation · ACE-hämmare och betablockerare är användbara för att hantera hjärtkomplikationer · Sjukgymnastik kan tillhandahållas som ett komplement till farmakoterapin |
· Administrering av antikolinesteraser såsom pyridostigmin · Immunsuppressiva medel som kortikosteroider kan ges till patienter som inte svarar på antikolinesteraser · Tymektomi · Plasmaferes · Intravenösa immunglobuliner |
Sammanfattning – Muskeldystrofi vs Myasthenia Gravis
En progressiv förlust av muskelmassa och den resulterande förlusten av muskelstyrka är kännetecknande för muskeldystrofi, medan myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av produktionen av antikroppar som blockerar överföringen av impulser över den neuromuskulära korsningen. Vid muskeldystrofi finns defekten i musklerna men vid myasthenia gravis är defekten i den neuromuskulära junction. Detta är skillnaden mellan de två sjukdomarna.
Ladda ned PDF-versionen av muskeldystrofi vs myasthenia gravis
Du kan ladda ner PDF-versionen av den här artikeln och använda den för offlineändamål enligt citat. Ladda ner PDF-versionen här: Difference Between Muscular Dystrophy and Myasthenia Gravis
