Nyckelskillnaden mellan motorneuronsjukdom och muskeldystrofi är att motorneuronsjukdom är en grupp sällsynta sjukdomar som uppstår specifikt på grund av problem i det centrala eller perifera nervsystemet, medan muskeldystrofi är en grupp sällsynta sjukdomar som uppstår uteslutande på grund av problem i musklerna.
En neuromuskulär sjukdom är vilken sjukdom som helst som påverkar det perifera nervsystemet, den neuromuskulära korsningen eller skelettmuskulaturen. Alla dessa komponenter är delar av motorenheten. Motorneuronsjukdom och muskeldystrofi är två typer av neuromuskulära sjukdomar.
Vad är motorneuronsjukdom?
Motorneuronsjukdom är en grupp sällsynta neurodegenerativa sjukdomar som specifikt påverkar motorneuroner som kontrollerar kroppens frivilliga muskler. Denna grupp inkluderar ett antal störningar såsom amyotrofisk lateralskleros (ALS), progressiv bulbar pares (PBP), pseudobulbar pares, progressiv muskelatrofi (PMA), primär lateral skleros (PLS), spinal muskelatrofi (SMA), monomelisk amyotrofi (MMA) och några andra sällsynta varianter som liknar ALS. Motorneuronsjukdomar drabbar norm alt både barn och vuxna. De flesta av dessa motorneuronsjukdomar är sporadiska och deras orsaker är i allmänhet inte kända. Man tror att miljömässiga, toxiska, virala eller genetiska faktorer kan vara inblandade i dessa tillstånd. Vissa former av motorneuronsjukdom har ärftliga genetiska baser (t.ex. SODI-genen).
Figur 01: Amyotrofisk lateralskleros (ALS)
Tecknet och symtomen kan innefatta försvagning av greppet, trötthet, muskelkramper, spasmer, ryckningar, sluddrigt tal, svaghet i armar eller ben, klumpighet och snubblande, svårigheter att svälja, andningssvårigheter eller andnöd, olämplig känslomässighet reaktioner, viktminskning, muskelkrympning, svårigheter att röra sig, ledvärk, dregling, okontrollerbar gäspning, förändringar i personlighet och känslomässiga tillstånd. Detta medicinska tillstånd kan diagnostiseras genom blod- och urintester, MRT-hjärnskanning, elektromyografi (EMG) och nervledningsstudie (NCS), lumbalpunktion och muskelbiopsi. Dessutom kan behandlings alternativ för motoriska neuronsjukdomar innefatta arbetsterapi, sjukgymnastik, tal- och språkterapi, råd om diet och ätande, läkemedel som riluzol, edaravon, nusinersen, onasemnogen, abeparvovec som bromsar utvecklingen av detta tillstånd, läkemedel för att minska muskelstelhet (Botox) och hjälp med salivproblem, smärtstillande medel (ibuprofen) och känslomässigt stöd.
Vad är muskeldystrofi?
Muskulär dystrofi är en genetiskt och kliniskt heterogen grupp av neuromuskulära sjukdomar som orsakar progressiv svaghet och nedbrytning av skelettmuskulaturen. Muskeldystrofi är också en grupp av ärftliga sjukdomar som kännetecknas av att muskelvävnad försvinner med eller utan nedbrytning av nervvävnad. Över 30 olika sjukdomar ingår i muskeldystrofi. Av dessa står Duchenes muskeldystrofi (DMD) för 50 % av fallen, vilket drabbar män som börjar runt fyra års ålder. Andra vanliga muskeldystrofi inkluderar Beckers muskeldystrofi, facioscapulohumeral muskeldystrofi, myotonisk dystrofi, lem-gördel muskeldystrofi och medfödd muskeldystrofi.
Figur 02: Muskeldystrofi
Tecknen och symtomen på muskeldystrofi inkluderar progressiv muskelförtvining, dålig balans, skolios, progressiv oförmåga att gå, vaglande gång, vaddeformation, begränsad rörelseomfång, andningssvårigheter, kardiomyopati, muskelspasmer och Gowers tecken. Dessutom är en majoritet av muskeldystrofierna ärvda (DMD-genen, DYSF-genen), som följer olika arvsmönster (X-länkad, autosomal recessiv, autosomal dominant). I vissa små fall kan de ha orsakats av en de novo spontan mutation.
Muskulär dystrofi kan diagnostiseras genom blodprover och genetiska tester. Vidare är behandlings alternativ för muskeldystrofier läkemedel som åtgärdar grundorsaken, inklusive genterapi (Microdystrophin), antisensmediciner (Ataluren, Eteplirsen etc.), användning av kortikosteroider (Deflazacort) och kalciumkanalblockerare (Diltiazem) för att bromsa skelett och hjärta muskeldegeneration, användning av antikonvulsiva medel för att kontrollera anfall, användning av immunsuppressiva medel (Vamorolone) för att fördröja skador på döende muskelceller, sjukgymnastik, korrigerande kirurgi och assisterad ventilation.
Vilka är likheterna mellan motorneuronsjukdom och muskeldystrofi?
- Motorneuronsjukdom och muskeldystrofi är två typer av neuromuskulära sjukdomar.
- Båda medicinska tillstånden inkluderar en grupp sjukdomar.
- De kan påverka frivilliga muskler.
- Orsaken till båda medicinska tillstånden kan vara sporadisk eller ärftlig.
- Barn och vuxna påverkas av båda medicinska tillstånd.
- De är sällsynta, progressiva medicinska tillstånd.
- De behandlas genom specifika mediciner och stödjande terapier.
Vad är skillnaden mellan motorisk neuronsjukdom och muskeldystrofi?
Motorneuronsjukdom är en grupp sällsynta störningar som uppstår specifikt på grund av problem i det centrala eller perifera nervsystemet, medan muskeldystrofi är en grupp sällsynta sjukdomar som uppstår uteslutande på grund av problem i musklerna. Således är detta nyckelskillnaden mellan motorneuronsjukdom och muskeldystrofi. Dessutom är motorneuronsjukdom en grupp som består av sju olika sjukdomar, medan muskeldystrofi är en grupp som består av trettio olika sjukdomar.
Infografiken nedan visar skillnaderna mellan motorneuronsjukdom och muskeldystrofi i tabellform för jämförelse sida vid sida.
Sammanfattning – Motorneuronsjukdom vs muskeldystrofi
Motorneuronsjukdom och muskeldystrofi är två typer av neuromuskulära sjukdomar. Motorneuronsjukdom uppstår på grund av problem i det centrala eller perifera nervsystemet. Muskeldystrofi uppstår uteslutande på grund av problem i musklerna. Så detta sammanfattar skillnaden mellan motorneuronsjukdom och muskeldystrofi.
