Den viktigaste skillnaden mellan interstitiell lungsjukdom och bronkiektasi är att de interstitiella lungsjukdomarna är en uppsättning restriktiva lungsjukdomar medan bronkiektas är en obstruktiv lungsjukdom.
Interstitiell lungsjukdom (ILD) är en heterogen grupp av sjukdomar som involverar lungparenkymet – alveolär foder, alveolära väggar, kapillärendotel och bindväv. Samma patologiska förändringar orsakade av infektionsämnen betraktas inte som interstitiell lungsjukdom. Bronkiektasi är ett patologiskt tillstånd i andningssystemet som kännetecknas av närvaron av onorm alt och permanent vidgade luftvägar.
Vad är interstitiell lungsjukdom?
Interstitiell lungsjukdom (ILD) är en heterogen grupp av sjukdomar som involverar lungparenkymet – alveolär foder, alveolära väggar, kapillärendotel och bindväv. Samma patologiska förändringar orsakade av infektionsämnen betraktas inte som interstitiell lungsjukdom. Hos nästan alla patienter finns en fibros i lungparenkymet ibland med tillhörande inflammation. I slutändan blir alveolära septae förtjockade vilket försämrar diffusionen av syre över dem.
I det mest avancerade stadiet av sjukdomen finns diffus fibros i lungan som ger upphov till det karakteristiska bikakeutseendet i CT-röntgenbilderna. Patienten kan ha betydande försämring av lungfunktionen, pulmonell hypertoni och cor pulmonale.
Vanliga kliniska funktioner
Vanliga kliniska egenskaper hos interstitiell lungsjukdom inkluderar;
- Progressiv dyspné och takypné
- Sluta andningsknaster (vanligtvis inga väsande andningar eller andra tecken på luftvägsobstruktion)
- cyanos
Figur 01: En alveol i lungan
Lungfunktionstester
- Minskad total lungkapacitet på grund av minskad följsamhet – restriktiv typ av lungsjukdom
- Reducerad CO-diffusionskapacitet
- Bröströntgen
Diffust infiltrerande mönster – små knölar, oregelbundna linjer eller slipad glasskugga
Orsak
Den exakta orsaken till, en majoritet av de interstitiella lungsjukdomarna har ännu inte identifierats. Men de tros ha samband med följande riskfaktorer.
- Exponering för miljörisker (rökar vanligen, andra: industriell exponering)
- Sarkoidos
- Collagenvaskulära sjukdomar
- Granulomatös vaskulit (t.ex. Wegeners, Churg – Strauss)
- Överkänslighetspneumonit (organiskt damm)
- Exponering för oorganiskt damm – beryllium, kiseldioxid (främst vid industriell exponering)
Histologiska undertyper av interstitiell lungsjukdom
- Usual interstitial pneumpnia (UIP)
- Organizing pneumonia (OP) [gammal term-Bronchioloitisobliterance with organizing pneumonia (BOOP)]
- Desquamative interstitial pneumonia (DIP)
- Diffus alveolär skada (DAD)
- Ospecifik interstitiell pneumoni (NSIP)
Undersökningar
Interstitiell lungsjukdom kan utredas via;
- Chest Xray – bilater alt retikulärt mönster. I granulomatösa typer kan det vara nodulära opaciteter
- HRCT – bättre bedömning av sjukdomens omfattning och spridning
- Lungfunktionstestning – omfattningen av lungpåverkan bedöms
- Diffuseringskapacitet – minskade lungans diffusionskapacitet för CO
- Arteriell blodgas
- Bronkoskopi och bronkoalveolsköljning
- Lungbiopsi
- Andra:
- I CTDs – ANA, anti-dsDNA, reumatoid faktor
- LDH – ett ospecifikt fynd i ILDs
Management
Handlingsplanen kan variera beroende på den underliggande orsaken till den interstitiella lungsjukdomen
- Kortikosteroider ges för att stoppa de pågående inflammatoriska processerna
- Användning av immunsuppressiva medel rekommenderas också i vissa fall när det inte finns någon förbättring av patientens tillstånd med enbart kortikosteroiderna.
- Men i de mest avancerade fallen är lungtransplantation fortfarande det enda alternativet
Vad är bronkiektasi?
Bronkiektasis är ett patologiskt tillstånd i andningsorganen som kännetecknas av förekomsten av onorm alt och permanent vidgade luftvägar. Som ett resultat av den kroniska inflammationen blir bronkialväggarna förtjockade och irreversibelt skadade. Försämringen av den mucociliära transportmekanismen ökar risken för överlagrade infektioner.
Etiologi
Orsakerna till bronkiektasis är;
- Medfödda defekter såsom brist på bronkialväggelement och lungsekvestrering
- Obstruktion av bronkialväggen på grund av mekaniska orsaker såsom tumörer
- Postinfektiv bronkial skada
- Granulombildning vid tillstånd som tuberkulos och sarkoidos
- Diffusa sjukdomar i lungparenkym som lungfibros
- Immunologisk överrespons vid tillstånd som efter lungtransplantation
- Immunbrister
- Defekter i slemhinnan i sjukdomar som cystisk fibros
Figur 02: Bronkiektasi
Kliniska funktioner
De kliniska egenskaperna hos bronkiektasi inkluderar;
- Produktionen av grön eller gul färgsputum är den enda kliniska manifestationen av mild bronkiektasi
- Med sjukdomsförloppet kan patienten få andra allvarliga symtom som ihållande halitos, återkommande feberepisoder med sjukdomskänsla och återkommande anfall av lunginflammation.
- Klumpning av naglarna
- Under auskultationen kan grova knaster höras över de infekterade områdena
- Andnöd
- Hemoptysis
Undersökningar
Undersökningar av bronkiektasi inkluderar;
- Bröströntgen – denna visar vanligtvis närvaron av vidgade bronker med förtjockade väggar. Ibland kan även flera cystor fyllda med vätska observeras.
- Högupplöst CT-skanning
- Undersökning och odling av sputum är avgörande för identifieringen av det etiologiska agensen samt för att fastställa de lämpliga antibiotika som måste förskrivas vid hanteringen av de överlagrade infektionerna.
- Sinusröntgen – en majoritet av patienterna kan också ha rhinosinusit
- serumimmunoglobuliner – detta test utförs för att identifiera eventuella immunbrister
- Svettelektrolyter mäts vid misstanke om cystisk fibros
Behandling
Behandling och hantering av bronkiektasis är;
- Posturell dränering
- Antibiotika – vilken typ av antibiotika som används beror på orsaksmedlet
- Det är nödvändigt att använda luftrörsvidgare ibland för att undvika begränsningar av luftflödet
- Antiinflammatoriska läkemedel som orala eller nasala kortikosteroider kan stoppa sjukdomsförloppet
Komplikationer
- Lunginflammation
- Pneumothorax
- Empyema
- Metastaserande cerebrala abscesser
Vad är likheten mellan interstitiell lungsjukdom och bronkiektasi?
Båda tillstånden är lungsjukdomar
Vad är skillnaden mellan interstitiell lungsjukdom och bronkiektasi?
Interstitiell lungsjukdom (ILD) är en heterogen grupp av sjukdomar som involverar lungparenkymet – alveolär foder, alveolära väggar, kapillärendotel och bindväv medan bronkiektasi är ett patologiskt tillstånd i andningssystemet som kännetecknas av förekomsten av onorm alt och permanent vidgade luftvägar. Detta är nyckelskillnaden mellan interstitiell interstitiell lungsjukdom och bronkiektasi. Det finns också andra skillnader mellan interstitiell lungsjukdom och bronkiektasis baserat på orsak, kliniska egenskaper, undersökningsteknik, behandling och hantering, som tabelleras nedan.
Sammanfattning – Interstitiell lungsjukdom vs bronkiektasi
Interstitiell lungsjukdom (ILD) är en heterogen grupp av sjukdomar som involverar lungparenkymet – alveolär foder, alveolära väggar, kapillärendotel och bindväv, medan bronkiektasi är ett patologiskt tillstånd i andningsorganen som kännetecknas av förekomsten av onorm alt och permanent vidgade luftvägar. Bronkiektasis är en obstruktiv lungsjukdom men interstitiell lungsjukdom är restriktiv till sin natur. Detta är den största skillnaden mellan interstitiell lungsjukdom och bronkiektasi.
