Hemophilia A vs B
Blödarsjuka är en könsbunden sjukdom som kännetecknas av ett tillstånd av koagulationsfaktorbrist i koagulationskaskadens inneboende eller plasmaväg. De vanligast förekommande blödarsjuka är blödarsjuka A och blödarsjuka B, till följd av en brist på koagulationsfaktor VIII respektive faktor IX. Båda dessa blödarsjuka är associerade med könskromosomen X; därför blir män vanligtvis drabbade medan honorna är bärare av blödarsjuka. Med varje graviditet har en kvinna som agerar som bärare av blödarsjuka en 25% chans att få en son med denna sjukdom. Eftersom alla döttrar ärver X-kromosomen från sina fäder, kommer alla döttrar till en man med hemofili att vara bärare. Blödarsjuka påverkar den sekundära homeostaten. Faktorerna VIII och IX är avgörande för aktiveringen av faktor X, följt av trombingenerering. Trombin leder i sin tur till koagulering av blod genom att bilda fibrin. När skada uppstår hos en individ med blödarsjuka, eftersom trombocytfunktionen är normal, bildas en blodplättpropp. Men på grund av bristen på fibrinbildning kommer pluggen inte att kunna stabilisera sig; därför leder det till kontinuerlig blödning via skadan. Diagnosen görs i princip genom att inspektera familjens historia för den drabbade individen. Eftersom hemofili är en könsbunden sjukdom finns det inga botemedel mot den. Den enda behandlingen är att tillhandahålla bristfällig faktor vid ökande koncentrationer till de som är drabbade.
Hemophilia A
Detta är den vanligaste typen av blödarsjuka som kan förekomma hos en av 10 000 levande män i befolkningen i allmänhet. Denna sjukdom uppstår på grund av bristen på koagulationsfaktor VIII. De flesta symtomatiska patienter har denna faktornivå mindre än 5%. Svårighetsgraden av hemofili A kategoriseras som mild, måttlig och svår. Norm alt anses patienter med faktornivå mindre än 1 % ha svår hemofili. Patienter med faktornivå högre än 5 % anses ha mild blödarsjuka, och de med faktornivåintervall på 1 % till 5 % anses ha måttlig blödarsjuka.
Hemophilia B
Bland de andra hemofilierna är hemofili B den näst vanligaste blödarsjuka som uppstår på grund av bristen på faktor IX. Hemofili B kallas också "julsjukan". Denna sjukdom diagnostiserades första gången 1952. Normal plasma har faktor IX-nivån från 50 % till 150 %. Beroende på nivån på faktorn kan svårighetsgraden av hemofili kategoriseras som mild, måttlig och svår. Nivåerna av faktorer som används för att bestämma svårighetsgraden liknar dem för hemofili A.
Vad är skillnaden mellan hemofili A och B?
• Hemofili B är mindre vanligt än hemofili A.
• När man tar hänsyn till den allmänna befolkningen drabbar hemofili B ungefär en av 50 000 personer medan hemofili A drabbar färre än en av 10 000 personer.
• Hemofili A uppstår på grund av brist på faktor VIII, medan hemofili B uppstår på grund av brist på faktor IX.
