nyckelskillnad – trombocytopeni vs hemofili
Närvaron av onorm alt låga nivåer av blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Den har ingen genetisk predisposition och beror oftast på olika förvärvade orsaker som försämrar produktionen av blodplättar. Samtidigt är det mer lämpligt att betrakta trombocytopeni som ett kliniskt tecken snarare än en individuell sjukdom. Förutom trombocytopeni och en handfull få andra tillstånd, beror en stor majoritet av de hematologiska störningarna på de ärftliga genetiska effekterna som oftast överförs till nästa generation avkommor via de kvinnliga bärarna. Blödarsjuka är en sådan hematologisk störning som nästan uteslutande ses hos män som beror på bristen på faktor VIII eller faktor IX. Den viktigaste skillnaden mellan trombocytopeni och hemofili är att trombocytopenin är minskningen av blodplättsnivån medan hemofili är minskningen av koncentrationen av faktor VIII eller IX.
Vad är trombocytopeni?
Närvaron av onorm alt låga nivåer av blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Patienter med detta tillstånd har en tendens att blöda, och blödningen sker tydligt från små kapillärer och venoler snarare än från stora kärl. Följaktligen kan det förekomma många punktblödningar i hela kroppsvävnaderna. På huden manifesteras detta som en trombocytisk purpura som kännetecknas av förekomsten av små lila fläckar.
Blödning sker inte förrän trombocytnivån sjunker under 50 000/.
Kliniska funktioner
- Petechiae
- Lätt att få blåmärken
- Långvarig blödning även efter en mindre skada
- Blödning från tandkött
- Epistaxis
- Hematuria
- Tunga menstruationsblödningar
- Gulaktig missfärgning av huden (gulsot)
Figur 01: Trombocytisk purpura
Orsaker
- splenomegali
- Leukemi
- Idiopatisk trombocytopeni
- Kronisk alkoholism
- Virala infektioner som hepatit C
- Graviditet
- Biverkningar av olika läkemedel som heparin
- Hemolytiskt uremiskt syndrom
Undersökning
Ett blodvärde kan avslöja onorm alt låga nivåer av blodplättar. Ytterligare undersökningar kan krävas baserat på den kliniska misstanken om underliggande patologi.
Management
- Om trombocytopeni beror på ett immunsvar måste immundämpande medel ges. Kortikosteroider är det valda läkemedlet för att undertrycka onödiga inflammatoriska processer och för att öka blodplättsproduktionen
- En dödligt låg nivå av blodplättar kan kräva omedelbar transfusion av blodprodukter och blodplättar för att undvika livshotande
- Om splenomegali är orsaken till trombocytopeni är kirurgisk resektion av mjälten nödvändig.
- Olika andra medicinska och kirurgiska ingrepp kan krävas beroende på den underliggande patologin
Vad är blödarsjuka?
Blödarsjuka är en hematologisk störning som nästan uteslutande ses hos män. I en majoritet av fallen beror denna sjukdom på brist på koagulationsfaktor VIII i vilket fall den kallas klassisk hemofili eller hemofili A. Den andra mindre frekventa formen av hemofili, som kallas hemofili B, beror på bristen på koagulationsfaktor IX.
Närvning av båda dessa faktorer sker genom de kvinnliga kromosomerna. Följaktligen är chansen att en kvinna får blödarsjuka extremt låg eftersom det är osannolikt att båda deras kromosomer muteras samtidigt. De kvinnor vars enda kromosom är bristfällig kallas hemofilibärare.
Figur 02: Genetisk överföring av hemofili
Kliniska funktioner
Svarlig blödarsjuka (faktorkoncentrationen är mindre än 1IU/dL)
Detta kännetecknas av spontana blödningar från tidigt liv, vanligtvis i leder och muskler. Om den inte behandlas på rätt sätt kan patienten få leddeformiteter och kan till och med bli förlamad.
Moderat hemofili (faktorkoncentrationen är mellan 1-5 IE/dL)
Detta är förknippat med svår blödning efter en skada och enstaka spontana blödningar.
Lätt blödarsjuka (faktorkoncentrationen är mer än 5 IE/dL)
Det finns inga spontana blödningar i detta tillstånd. Blödning uppstår endast efter en skada eller under operationer.
Undersökningar
- Protrombintiden är normal
- APTT har ökat
- Faktor VIII- eller faktor IX-nivåerna är onorm alt låga
Behandling
Intravenös infusion av faktor VIII eller faktor IX för att normalisera deras nivåer
Halveringstiden för faktor VIII är 12 timmar. Därför måste det administreras minst två gånger om dagen för att bibehålla lämpliga nivåer. Å andra sidan är det tillräckligt att infundera faktor IX en gång i veckan eftersom den har en längre halveringstid på 18 timmar.
Vilka är likheterna mellan trombocytopeni och hemofili?
- Båda är hematologiska störningar.
- Onormal blödning är det vanligaste och mest framträdande kliniska kännetecknet för både trombocytopeni och hemofili.
Vad är skillnaden mellan trombocytopeni och hemofili?
Trombocytopeni vs hemofili |
|
| Närvaron av onorm alt låga nivåer av blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. | Blödarsjuka är en hematologisk störning som nästan uteslutande ses hos män. |
| Deficiency | |
| Det finns en brist på blodplättar. | Det finns en brist på faktor VIII eller faktor IX. |
| Blödning | |
| Blödning sker främst från små kapillärer och venoler. | Stora blodkärl är det vanligaste stället för blödningar vid blödarsjuka. |
| Genetics | |
| Detta är inte en genetisk sjukdom. | Detta är en genetisk sjukdom. |
| patienter | |
| Både män och kvinnor påverkas lika mycket. | Detta påverkar nästan uteslutande män. |
| Kliniska funktioner | |
|
De mest anmärkningsvärda kliniska egenskaperna är · Petechiae · Lätt att få blåmärken · Långvarig blödning även efter en mindre skada · Blödning från tandkött · Epistaxis · Hematuri · Kraftiga menstruationsblödningar · Gulaktig missfärgning av huden (gulsot) |
Den kliniska bilden varierar beroende på hur allvarlig sjukdomen är. · Allvarlig blödarsjuka (faktorkoncentrationen är mindre än 1IU/dL) Det förekommer spontana blödningar från tidigt liv, vanligtvis i leder och muskler. Bristen på lämpliga behandlingar kan vara en orsak till leddeformiteter · Måttlig hemofili (faktorkoncentrationen är mellan 1-5 IE/dL) Detta är förknippat med svår blödning efter en skada och enstaka spontana blödningar. · Mild blödarsjuka (faktorkoncentrationen är mer än 5 IE/dL) Det finns inga spontana blödningar i detta tillstånd. Blödning uppstår endast efter en skada eller under operationer. |
| Orsaker | |
|
De vanligaste orsakerna till trombocytopeni är · Splenomegali · Leukemi · Idiopatisk trombocytopeni · Kronisk alkoholism · Virusinfektioner som hepatit C · Graviditet · Biverkningar av olika läkemedel som heparin · Hemolytiskt uremiskt syndrom |
Blödarsjuka är en medfödd sjukdom utan kända förvärvade orsaker. |
| Undersökningar | |
| Ett helt blodvärde kan avslöja onorm alt låga nivåer av blodplättar. |
Diagnos är genom resultaten av följande undersökningar · Protrombintid – normal · APTT – ökat · Faktor VIII- eller faktor IX-nivåerna - onorm alt låga |
| Management | |
|
· Om trombocytopeni beror på ett immunsvar måste immundämpande medel ges. Kortikosteroider är det valda läkemedlet för att undertrycka onödiga inflammatoriska processer och för att öka blodplättsproduktionen · En dödligt låg nivå av blodplättar kräver omedelbar transfusion av blodprodukter och blodplättar för att undvika livshotande komplikationer. · Om splenomegali är orsaken till trombocytopeni, är kirurgisk resektion av mjälten nödvändig. · Olika andra medicinska och kirurgiska ingrepp kan krävas beroende på den underliggande patologin. |
Intravenös infusion av faktor VIII eller faktor IX för att normalisera deras nivåer är grundinsatsen i behandlingen av blödarsjuka. |
Sammanfattning – Trombocytopeni vs hemofili
Närvaron av onorm alt låga nivåer av blodplättar i blodet kallas trombocytopeni. Blödarsjuka, å andra sidan, är en hematologisk störning som orsakas av brist på faktor VIII eller faktor IX och ses nästan uteslutande hos män. Den huvudsakliga skillnaden mellan trombocytopeni och hemofili är att vid trombocytopeni sjunker blodplättsnivån, men vid hemofili är det koncentrationen av faktor VIII eller faktor IX som sänks onorm alt.
