nyckelskillnad – cystisk fibros vs lungfibros
Nyckelskillnaden mellan cystisk fibros och lungfibros är att cystisk fibros är en genetisk störning där flera organ inklusive lungor, mag-tarmsystemet, bukspottkörteln och könsorganen påverkas medan lungfibros är ett tillstånd som kännetecknas av gradvis fibros av lungparenkymet som orsakar defekter i gasdiffusionen som leder till andningssvikt i senare skeden.
Vad är cystisk fibros?
Cystisk fibros är en autosomal recessiv störning som orsakar mutationer av båda kopiorna av genen som är ansvarig för proteinet som kallas cystisk fibros transmembrane conductance regulator (CFTR). Detta protein är involverat i produktionen av svett, matsmältningssekret och slem. När detta protein inte fungerar blir sekretet tjockt. Denna störning kännetecknas av bildandet av tjockt slem och tarmsekret som orsakar blockering av olika organs kanalsystem som orsakar deras dysfunktioner. Typiska symtom inkluderar bukspottkörtelinsufficiens på grund av kronisk obstruktion av bukspottkörtelkanalerna, tarmobstruktion och frekventa lunginfektioner på grund av dysfunktion av mucociliärapparaten och infertilitet på grund av obstruktion av kanalen i underlivet. Cystisk fibros diagnostiseras av en svetttestning och genetisk analys.
Det finns inget känt botemedel mot denna sjukdom. Lunginfektioner är frekventa och måste behandlas med lämplig antibiotika för att förhindra långvariga skador på lungorna. Patienten kan behöva ges profylaktisk antibiotika för att förebygga infektioner också. Lungtransplantation kan vara det ultimata alternativet för en allvarligt skadad lunga. Ersättning av pankreasenzym är viktigt för att förhindra undernäring. Lungproblem är orsaken till döden hos de flesta patienter med cystisk fibros.
Cystisk fibros är vanligt bland människor med europeisk härkomst.
Vad är lungfibros?
Lungfibros är en grupp sjukdomar som kännetecknas av gradvis fibros och förstörelse av lungan. Patienter med lungfibros lider av andnöd, särskilt vid ansträngning, torr hosta, trötthet och svaghet. Det finns ett antal orsaker som orsakar lungfibros.
Inandning av miljö- och arbetsmiljöföroreningar som asbest, kiseldioxid och exponering för vissa skadliga gaser.
- Överkänslighetspneumonit till följd av inandning av damm kontaminerat med bakteriella, svampprodukter
- Bindvävssjukdomar som reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus
- Cigarettrökning
- Sarkoidos
- Infektioner
- Vissa mediciner, t.ex. amiodaron, metotrexat, nitrofurantoin
- Bröststrålningsterapi
Det finns dock en kategori av lungfibros där orsaken inte hittas. Denna grupp kallas idiopatisk lungfibros.
Det viktigaste behandlingssättet är att undvika exponering för orsaken. Annars finns ingen effektiv behandling tillgänglig för att förhindra utvecklingen av denna sjukdom. Patienter kommer äntligen att få andningssvikt där lungtransplantation är det enda alternativet.
Vad är skillnaden mellan cystisk fibros och lungfibros?
Definition av cystisk fibros och lungfibros
Cystisk fibros: Cystisk fibros (CF) är en ärftlig sjukdom som påverkar lungorna, matsmältningssystemet, svettkörtlarna och manlig fertilitet.
Lungfibros: Lungfibros är ärrbildning i lungorna.
Kännetecken för cystisk fibros och lungfibros
Åldersfördelning
Cystisk fibros: Cystisk fibros är en medfödd sjukdom som finns från födseln
Lungfibros: Lungfibros ses bland medelålders och äldre befolkning
Etnisk distribution
Cystisk fibros: Cystisk fibros ses i den europeiska befolkningen men extremt sällsynt bland andra etniska grupper.
Lungfibros: Ingen etnisk mångfald för lungfibros och påverkar alla etniska grupper.
Orsaker
Cystisk fibros: Cystisk fibros orsakas av en mutation i en gen.
Lungfibros: Lungfibros orsakas av många miljöorsaker än genetiska orsaker.
Symptomdistribution
Cystisk fibros: Cystisk fibros påverkar många organsystem i kroppen inklusive gastrointestinala, respiratoriska och genitourinära.
Lungfibros: Lungfibros är begränsad till andningsorganen.
Komplikationer
Cystisk fibros: Extrapulmonella komplikationer är vanligare med cystisk fibros.
Lungfibros: Medan extrapulmonella komplikationer är mindre vanliga med lungfibros.
Undersökningar
Cystisk fibros: Cystisk fibros diagnostiseras genom svetttester och genetiska tester.
Lungfibros: Lungfibros diagnostiseras med högupplösta CT-skanningar (HRCT)
Behandling
Cystisk fibros: Cystisk fibros behandlas med stödjande behandling inklusive antibiotika.
Lungfibros: Lungfibros har inte ett framgångsrikt behandlings alternativ, men steroider har en roll i att förhindra progression till fibros i akuta inflammatoriska skeden och syrgasbehandling i hemmet och lungrehabilitering i senare skeden.
Prognos
Cystisk fibros: För cystisk fibros är prognosen dålig och patienten dör vanligtvis på grund av luftvägsinfektion.
Lungfibros: Lungfibros har vanligtvis en långsam progression, men patienter hamnar i slutändan i irreversibel andningssvikt där de blir syreberoende.
