nyckelskillnad – multipel skleros vs motorneuronsjukdom
Flera inflammatoriska störningar kan påverka det centrala nervsystemet. Multipel skleros är den vanligaste neuroinflammatoriska sjukdomen bland dem. Motor Neuron Disease (MND) är en neurodegenerativ störning som påverkar CNS. Neurodegenerativa sjukdomar kännetecknas av den progressiva förlusten av neuroner. Dessa störningar ses mest i hög ålder. Demens och MND är exempel på neurodegenerativa sjukdomar. Således är den viktigaste skillnaden mellan multipel skleros och motorneuronsjukdom att multipel skleros är en neuroinflammatorisk sjukdom medan MND är en neurodegenerativ sjukdom.
Vad är Motor Neuron Disease (MND)?
Motorneuronsjukdom (MND) är ett allvarligt medicinskt tillstånd som orsakar progressiv svaghet och så småningom dödsfall på grund av andningssvikt eller aspiration. Den årliga incidensen av sjukdomen är 2/100000, vilket tyder på att sjukdomen är relativt ovanlig. I vissa länder identifieras denna sjukdom som amyotrofisk lateralskleros (ALS). Individer mellan 50 och 75 år är vanligtvis offer för denna sjukdom. Vid MND skonas sensoriska system. Därför förekommer inte sensoriska symtom som domningar, stickningar och smärta.
Patogenes
Övre och nedre motorneuroner i ryggmärgen, kranialnervens motoriska kärnor och cortex är huvudkomponenterna i CNS som påverkas av MND. Men andra neuronala system kan också påverkas. Till exempel, hos 5 % av patienterna kan frontotemporal demens ses, medan kognitiv försämring hos 40 % av patienternas frontallob observeras. Orsaken till MND är okänd. Men det är allmänt trott att proteinaggregation i axonerna är den underliggande patogenesen som orsakar MND. Glutamatmedierad excitotoxicitet och oxidativ neuronal skada är också involverade i patogenesen.
Kliniska funktioner
I MND ses fyra huvudsakliga kliniska mönster; dessa kan smälta samman med sjukdomens fortskridande.
Amyotrofisk lateralskleros (ALS)
ALS är den typiska paraneoplastiska presentationen som vanligtvis börjar från en lem och sedan sprider sig gradvis till andra lemmar och bålmuskler. Klinisk presentation kommer att vara fokal muskelsvaghet och slöseri, med muskelfascikulation. Kramper är vanliga. Vid undersökning kan snabba reflexer, extensor plantar svar och spasticitet, som är tecken på övre motorneuron lesioner, upptäckas. Allvarlig försämring av symtomen under månader kommer att bekräfta diagnosen.
Figur 01: Amyotrofisk lateralskleros
Progressiv muskelatrofi
Detta orsakar svaghet, muskelförtvining och fascikulation. Dessa symtom börjar vanligtvis i en lem och sprider sig sedan till de intilliggande ryggradssegmenten. Detta är en ren presentation av nedre motorneuronskada.
Progressiv Bulbar och Pseudobulbar Pares
Symtomen är dysartri, dysfagi, vätskeuppstötningar och chocking. Dessa uppstår på grund av involveringen av lägre kranialnervkärnor och deras supranukleära anslutningar. Vid en blandad bulbar pares kan fascikulation av tungan med långsamma, stela tungrörelser observeras. Vid pseudobulbar pares kan känslomässig inkontinens med patologiskt skratt och gråt ses.
Primär lateral skleros
Primär lateral skleros är en sällsynt form av MND, som orsakar gradvis progressiv tetrapares och pseudobulbar pares.
Diagnos
Diagnosen av sjukdomen baseras i första hand på den kliniska misstanken. Undersökningar kan göras för att utesluta andra möjliga orsaker. EMG kan göras för att bekräfta denerveringen av musklerna på grund av degenerationen av de nedre motorneuronerna.
Prognos och hantering
Ingen behandling har visat sig förbättra resultatet. Riluzol kan bromsa utvecklingen av sjukdomen och det kan öka patientens förväntade livslängd med 3-4 månader. Matning via gastrostomi och icke-invasivt ventilatorstöd är till hjälp för att förlänga patientens överlevnad även om överlevnad i mer än 3 år är ovanlig.
Vad är multipel skleros (MS)?
Multipel skleros är en kronisk autoimmun, T-cellsmedierad inflammatorisk sjukdom som påverkar det centrala nervsystemet. Flera områden av demyelinisering finns i hjärnan och ryggmärgen. Incidensen av MS är högre bland kvinnor. MS förekommer oftast mellan 20 och 40 års ålder. Sjukdomens förekomst varierar beroende på geografisk region och etnisk bakgrund. Patienter med MS är mottagliga för andra autoimmuna sjukdomar. Både genetiska och miljömässiga faktorer påverkar sjukdomens patogenes. De tre vanligaste formerna av MS är optisk neuropati, demyelinisering av hjärnstammen och ryggmärgsskador.
Patogenes
T-cellsmedierad inflammatorisk process förekommer huvudsakligen i den vita substansen i hjärnan och ryggmärgen och producerar plack av demyelinisering. 2-10 mm stora plack finns vanligtvis i synnerverna, den periventrikulära regionen, corpus callosum, hjärnstammen och dess cerebellära anslutningar och livmoderhalsen.
Vid MS påverkas inte perifera myeliniserade nerver direkt. I den allvarliga formen av sjukdomen inträffar permanent axonal förstörelse, vilket resulterar i progressiv funktionsnedsättning.
Typer av multipel skleros
- Återfallande-remitterande MS
- sekundär progressiv MS
- Primär progressiv MS
- Återfallande-progressiv MS
Vanliga tecken och symtom
- Smärta vid ögonrörelser
- Lätt dimbildning av central syn/färgavsläckning/tät central scotoma
- Minskad vibrationskänsla och proprioception i fötter
- Klumpig hand eller lem
- Ostadighet vid gång
- Brådskande urin och frekvens
- Neuropatisk smärta
- Trötthet
- spasticitet
- Depression
- Sexuell dysfunktion
- Temperaturkänslighet
I sen MS kan allvarliga försvagande symtom med optisk atrofi, nystagmus, spastisk tetrapares, ataxi, hjärnstammstecken, pseudobulbar pares, urininkontinens och kognitiv funktionsnedsättning ses.
Figur 2: Tecken och symtom på multipel skleros
Diagnos
En diagnos av MS kan ställas om patienten har haft 2 eller flera attacker som påverkar olika delar av CNS. Undersökningar som MRT, CT och CSF-undersökning kan göras för att ge stödjande bevis för diagnosen.
Hantering och prognos
Det finns inget definitivt botemedel mot MS. Men flera immunmodulerande läkemedel har introducerats för att modifiera förloppet av den inflammatoriska skov-remitterande fasen av MS. Dessa är kända som sjukdomsmodifierande läkemedel (DMD). beta-interferon och glatirameracetat är exempel på sådana läkemedel.
Vilka är likheterna mellan multipel skleros och motorisk neuronsjukdom
- Multipel skleros och motorneuronsjukdom påverkar nervsystemet
- Det finns inget definitivt botemedel mot båda dessa sjukdomar.
Vad är skillnaden mellan multipel skleros och motorneuronsjukdom?
Multipel skleros vs motorisk neuronsjukdom |
|
| Multipel skleros är en kronisk autoimmun, T-cellsmedierad inflammatorisk sjukdom som påverkar det centrala nervsystemet. | MND är ett allvarligt medicinskt tillstånd som orsakar progressiv svaghet och så småningom dödsfall på grund av andningssvikt eller aspiration. |
| Typ av sjukdom | |
| Multipel skleros är en neuroinflammatorisk sjukdom. | MND är en neurodegenerativ sjukdom |
| Åldersgrupp | |
| Multipel skleros drabbar relativt unga individer mellan 20 och 40 år. | MND-patienter är vanligtvis mellan 50 och 70 år gamla. |
| Sex | |
| Förekomsten av multipel skleros är högre bland kvinnor. | MND förekommer främst bland män. |
| Pathogenes | |
| Multipel skleros orsakas av demyelinisering av neuronerna. | Ansamling av proteiner i axonerna är den underliggande patogenesen för MND. |
Sammanfattning – multipel skleros vs motorisk neuronsjukdom
MND är en neurodegenerativ sjukdom där symtomen förvärras i snabb takt. Även om multipel skleros, som är en neuroinflammatorisk sjukdom, fortskrider i relativt långsam takt, kan den också orsaka allvarliga neuronala försämringar. Detta är huvudskillnaden mellan multipel skleros och motorneuronsjukdom.
Ladda ner PDF-version av multipel skleros vs motorneuronsjukdom
Du kan ladda ner PDF-versionen av den här artikeln och använda den för offlineändamål enligt citat. Ladda ner PDF-versionen här Skillnaden mellan multipel skleros och motorisk neuronsjukdom.
