nyckelskillnad – multipel skleros vs systemisk skleros
Både multipel skleros och systemisk skleros är autoimmuna sjukdomar vars patogenes utlöses av oupptäckta miljö- och genetiska faktorer. Multipel skleros är en kronisk autoimmun, T-cellsmedierad inflammatorisk sjukdom som påverkar det centrala nervsystemet medan systemisk skleros, även känd som sklerodermi, är en autoimmun multisystemsjukdom med en progressivt försämrad klinisk bild. Den viktigaste skillnaden mellan multipel skleros och systemisk skleros är att multipel skleros endast påverkar det centrala nervsystemet men systemisk skleros är en multisystemsjukdom som påverkar nästan alla system i kroppen.
Vad är multipel skleros?
Multipel skleros är en kronisk autoimmun, T-cellsmedierad inflammatorisk sjukdom som påverkar det centrala nervsystemet. Flera områden av demyelinisering finns i hjärnan och ryggmärgen. Incidensen av MS är högre bland kvinnor. MS förekommer oftast mellan 20 och 40 års ålder. Sjukdomens förekomst varierar beroende på geografisk region och etnisk bakgrund. Patienter med MS är mottagliga för andra autoimmuna sjukdomar. Både genetiska och miljömässiga faktorer påverkar sjukdomens patogenes. De tre vanligaste formerna av MS är optisk neuropati, demyelinisering av hjärnstammen och ryggmärgsskador.
Patogenes
T-cellsmedierad inflammatorisk process förekommer huvudsakligen i den vita substansen i hjärnan och ryggmärgen och producerar plack av demyelinisering. 2-10 mm stora plack finns vanligtvis i synnerverna, den periventrikulära regionen, corpus callosum, hjärnstammen och dess cerebellära anslutningar och livmoderhalssträngen.
Vid MS påverkas inte perifera myeliniserade nerver direkt. I den allvarliga formen av sjukdomen inträffar permanent axonal förstörelse, vilket resulterar i progressiv funktionsnedsättning.
Figur 01: Multipel skleros
Typer av multipel skleros
- Återfallande-remitterande MS
- sekundär progressiv MS
- Primär progressiv MS
- Återfallande-progressiv MS
Vanliga tecken och symtom
- Smärta vid ögonrörelser
- Lätt dimbildning av central syn/färgavsläckning/tät central scotoma
- Minskad vibrationskänsla och proprioception i fötter
- Klumpig hand eller lem
- Ostadighet vid gång
- Brådskande urin och frekvens
- Neuropatisk smärta
- Trötthet
- spasticitet
- Depression
- Sexuell dysfunktion
- Temperaturkänslighet
I sen MS kan allvarliga försvagande symtom med optisk atrofi, nystagmus, spastisk tetrapares, ataxi, hjärnstammstecken, pseudobulbar pares, urininkontinens och kognitiv funktionsnedsättning ses.
Diagnos
Diagnos av MS kan göras om patienten har haft 2 eller flera attacker som påverkar olika delar av CNS. MRT är standardundersökningen som används för att bekräfta klinisk diagnos. CT- och CSF-undersökning kan göras för att ge ytterligare stödjande bevis för diagnosen vid behov.
Management
Det finns inget definitivt botemedel mot MS. Men flera immunmodulerande läkemedel har introducerats för att modifiera förloppet av den inflammatoriska skov-remitterande fasen av MS. Dessa är kända som sjukdomsmodifierande läkemedel (DMD). Beta-interferon och glatirameracetat är exempel på sådana läkemedel. Förutom läkemedelsterapi kan generella åtgärder som sjukgymnastik, stöd till patienten med hjälp av ett multidisciplinärt team och arbetsterapi avsevärt förbättra patientens levnadsstandard.
Prognos
Prognosen för multipel skleros varierar på ett oförutsägbart sätt. En hög MR-lesionsbelastning vid den initiala presentationen, hög återfallsfrekvens, manligt kön och sen presentation är vanligtvis förknippade med en dålig prognos. Vissa patienter fortsätter att leva ett norm alt liv utan uppenbara funktionshinder medan vissa kan bli allvarligt handikappade.
Vad är systemisk skleros?
Systemisk skleros, som också är känd sklerodermi. är en autoimmun multisystemsjukdom med en progressivt försämrad klinisk bild.
Riskfaktorer
Exponering för
- Vinylklorid
- Kiseldamm
- Förfalskad rapsolja
- Trikloretylen
Kliniska funktioner
- Tight hud över ansikte, liten mun, näbbnäsa och telangiektasi
- Dysmotilitet eller förträngningar i matstrupen
- Myokardfibros
- Sklerodermi och njurkris
- Lunghypertoni eller lungfibros
- Malabsorption, hypomotilitet i tarmen och fekal inkontinens
- Raynauds fenomen
Undersökningar
- Fullt blodvärde – ett helt blodvärde avslöjar vanligtvis förekomsten av en normokrom, normocytisk anemi.
- Urea och elektrolyter – urea och elektrolytnivåer kan vara förhöjda vid sklerodermi-associerad njurskada
- Tester för antikroppar som ACA och ANA som vanligtvis ses vid systemisk skleros
- Urinmikroskopi
- Imaging
- Bröströntgen – detta kan användas för att utesluta andra patologiska tillstånd som kan ha en liknande klinisk bild. Dessutom kan detta vara till hjälp för att identifiera eventuella onormala hjärt- eller lungförändringar.
- Röntgen av en hand – detta kan visa avlagringar av kalcium som har samlats runt benen på fingrar.
- GI-endoskopi kan avslöja eventuella avvikelser i matstrupen
- Högupplöst CT kan göras för att identifiera eventuell fibrotisk lungpåverkan
Figur 02: Lungfibros vid systemisk skleros
Management
Det finns inget definitivt botemedel mot systemisk skleros. Snarare överraskande har kortikosteroider och immunsuppressiva visat sig vara mindre effektiva vid hanteringen av detta tillstånd. Ett organspecifikt tillvägagångssätt vid behandling av sjukdomen kan vara användbart för att undvika långtidskomplikationer i samband med systemisk skleros.
- Patientrådgivning och familjestöd är oerhört viktigt
- Användning av hudsmörjmedel och hudövningar kan begränsa utvecklingen av kontrakturer
- Handvärmare och orala vasodilatorer kan användas för att kontrollera Raynauds effekt
- Protonpumpshämmare ordineras vanligtvis för att lindra esofagussymptomen
- ACE-hämmare är det valda läkemedlet vid behandling av nedsatt njurfunktion
- Lunghypertoni bör behandlas med orala vasodilatorer, syrgas och warfarin
Prognos
Den milda formen av sjukdomen har bättre prognos än den diffusa sjukdomen. Omfattande lungfibros är vanligtvis den vanligaste dödsorsaken bland sklerodermipatienter.
Vilka är likheterna mellan multipel skleros och systemisk skleros?
- Både multipel skleros och systemisk skleros är autoimmuna sjukdomar.
- Båda sjukdomarna har inte ett definitivt botemedel.
Vad är skillnaden mellan multipel skleros och systemisk skleros?
Multipel skleros vs systemisk skleros |
|
| Multipel skleros är en kronisk autoimmun, T-cellsmedierad inflammatorisk sjukdom som påverkar det centrala nervsystemet. | Systemisk skleros (sklerodermi) är en autoimmun multisystemsjukdom med en progressivt försämrad klinisk bild. |
| Riskfaktorer | |
| Kvinnligt kön och genetisk predisposition är de viktigaste kända faktorerna. | Exponering för vinylklorid, kiseldioxiddamm, förfalskad rapsolja och trikloretylen är riskfaktorerna. |
| Kliniska funktioner | |
|
Den tidiga sjukdomen kännetecknas av följande kliniska egenskaper. · Smärta vid ögonrörelser · Lätt imma av central syn/färgdesaturation/tät central scotoma · Minskad vibrationskänsla och proprioception i fötterna · Klumpig hand eller lem · Ostadighet vid gång · Urinering brådskande och frekvens · Neuropatisk smärta · Trötthet · Spasticitet · Depression · Sexuell dysfunktion · Temperaturkänslighet I sen MS kan allvarliga försvagande symtom ses med
|
Förtjockning av huden i olika delar av kroppen är det mest framträdande kliniska tecknet. Utöver det kan följande funktioner också ses ofta. · Stram hud över ansikte, liten mun, näbbnäsa och telangiektasi · Dysmotilitet eller förträngningar i matstrupen · Myokardfibros · Sklerodermi och njurkris · Pulmonell hypertoni eller lungfibros · Malabsorption, hypomotilitet i tarmen och fekal inkontinens · Raynauds fenomen |
| Diagnos | |
|
Följande undersökningar görs för diagnos av multipel skleros samt för bedömning av sjukdomsprogression. · Fullt blodvärde · Urea och elektrolyter · Testning av antikroppar som ACA och ANA som vanligtvis ses vid systemisk skleros · Urinmikroskopi · Bröströntgen · Röntgen av en hand · GI-endoskopi kan avslöja eventuella abnormiteter i matstrupen · Högupplöst CT kan göras för att identifiera eventuell fibrotisk lungpåverkan |
| Behandling | |
Allmänna åtgärder som sjukgymnastik, stöd till patienten med hjälp av ett multidisciplinärt team och arbetsterapi kan avsevärt förbättra patientens levnadsstandard. |
Ledningen syftar till att kontrollera symtomens svårighetsgrad och stoppa sjukdomsförloppet. · Patientrådgivning och familjestöd är oerhört viktigt · Användning av hudsmörjmedel och hudövningar kan begränsa utvecklingen av kontrakturer · Handvärmare och orala vasodilatorer kan användas för att kontrollera Raynauds effekt · Protonpumpshämmare ordineras vanligtvis för att lindra esofagussymptomen · ACE-hämmare är det valda läkemedlet vid behandling av nedsatt njurfunktion · Pulmonell hypertoni bör behandlas med orala vasodilatorer, syrgas och warfarin |
Sammanfattning – multipel skleros vs systemisk skleros
Multipel skleros är en kronisk autoimmun, T-cellsmedierad inflammatorisk sjukdom som påverkar det centrala nervsystemet medan systemisk skleros som också är känd sklerodermi är en autoimmun multisystemsjukdom med en progressivt försämrad klinisk bild. Den största skillnaden mellan multipel skleros och systemisk skleros är att multipel skleros bara påverkar det centrala nervsystemet medan systemisk skleros utvidgar sin effekt över nästan alla kroppens system.
Ladda ned PDF-version av multipel skleros vs systemisk skleros
Du kan ladda ner PDF-versionen av den här artikeln och använda den för offlineändamål enligt citat. Ladda ner PDF-versionen här Skillnaden mellan multipel skleros och systemisk skleros
