Nyckelskillnaden mellan neurofibrom och neurofibromatos är att neurofibrom är ett tillstånd där godartade, långsamt växande nervslidstumörer växer i det perifera nervsystemet, medan neurofibromatos är en grupp av tre tillstånd där godartade tumörer växer i stödjande celler och nervceller i nervsystemet.
Tumörer i nervsystemet utvecklas vanligtvis i hjärnan och ryggmärgen. De kan vara antingen godartade (icke-cancerösa) eller maligna (cancerösa). De tumörer som ursprungligen växer i nervsystemet är primära tumörer, medan tumörer som börjar någon annanstans i kroppen och sprider sig till nervsystemet är sekundära tumörer (metastaserande). Dessa tumörer kan påverka både det centrala och perifera nervsystemet. Neurofibroma och neurofibromatosis är två typer av tillstånd där godartade tumörer växer i nervsystemet.
Vad är neurofibrom?
Neurofibrom är ett tillstånd där godartade, långsamt växande nervslidstumörer växer i det perifera nervsystemet. I 90% av fallen är det ett fristående eller ensamt tumörtillstånd. I de återstående fallen finns det hos personer med neurofibromatos typ I. Ett neurofibrom kan utvecklas inom en större eller mindre nerv eller nerv var som helst i kroppen. Symtomen är ofta milda eller frånvarande. Men om tumörerna trycker mot nerver eller växer inom dem, kan människor uppleva smärta eller domningar i det drabbade området. Orsaken till sporadisk neurofibrom är inte känd. Men andra neurofibromer uppstår från icke-myeliniserade Schwann-celler som endast uttrycker den inaktiva versionen av NF1-genen. Detta leder till en fullständig förlust av uttrycket av funktionellt neurofibromin.
Figur 01: Neurofibrom
Detta tillstånd har delats in i två kategorier: dermal och plexiform. Dermala neurofibromer är associerade med en enda perifer nerv, medan plexiforma neurofibromer är associerade med flera nervknippen. Dermal neurofibrom delar sig vidare i; kutan, subkutan och djupt nodulär. Diagnosen kan ställas genom blodprov, biopsi, MR eller elektromyografi (EMG/NCV). Behandlingarna inkluderar kirurgi, strålning, kemoterapi, ACE-hämmare, MEK-hämmare och läkemedel som sirolimus, erlotinib, peginterferon alfa-2b, sorafenib, etc. Genterapi för neurofibromin I-genen kan vara ett behandlings alternativ i framtiden.
Vad är neurofibromatos?
Neurofibromatosis är en grupp av tre tillstånd (neurofibromatosis I, neurofibromatosis II och schwannomatosis) där godartade tumörer växer i stödjande celler och nervceller i nervsystemet. Vid neurofibromatos I är symtomen bland annat ljusbruna fläckar på huden, fräknar i armhålan och ljumsken, nervknölar och skolios. Vid neurofibromatosis II inkluderar symtom hörselnedsättning, grå starr vid ung ålder, balansproblem, hudfärgade hudflikar och muskelförtvining. Vid schwannomatos kan det dessutom finnas smärta antingen på en plats eller i stora delar av kroppen. Neurofibromatos uppstår vanligtvis från stödjande celler i nervsystemet snarare än neuronerna själva.
Figur 02: Neurofibromatosis
Neurofibromatos orsakas av genetiska mutationer i vissa gener som kan ärftas eller spontant uppstå. Neurofibromatos I orsakas av mutation av NF1-genen på kromosom 17. Neurofibromatosis II orsakas av mutation av NF2-genen på kromosom 22. Schwannomatos beror på olika mutationer på kromosom 22. Diagnosen ställs genom medicinsk avbildning, biopsi och genetisk testning. Behandlingsplanen inkluderar operation, strålning, kemoterapi, cochleaimplantat eller hörselimplantat av hjärnstammen för personer som har hörselnedsättning på grund av detta tillstånd.
Vilka är likheterna mellan neurofibrom och neurofibromatos?
- Neurofibrom och neurofibromatos är två typer av tillstånd där godartade tumörer växer i nervsystemet.
- Båda förhållandena växer långsamt.
- Dessa tillstånd är i allmänhet icke-cancerframkallande.
- De kan bero på genetisk mutation av NF1-genen.
- De kan behandlas med borttagningskirurgi, strålning och kemoterapi.
Vad är skillnaden mellan neurofibrom och neurofibromatos?
Neurofibrom är ett tillstånd där godartade långsamväxande nervslidstumörer växer i det perifera nervsystemet, medan neurofibromatos är en grupp av tre tillstånd, neurofibromatosis I, neurofibromatosis II och schwannomatosis, där godartade tumörer växer som stödjande celler och nervceller i nervsystemet. Så detta är nyckelskillnaden mellan neurofibrom och neurofibromatos. Vidare påverkar neurofibrom endast det perifera nervsystemet, medan neurofibromatos påverkar både det perifera och centrala nervsystemet.
Följande tabell sammanfattar skillnaden mellan neurofibrom och neurofibromatos.
Sammanfattning – Neurofibrom vs Neurofibromatosis
Tumörer i nervsystemet påverkar vanligtvis både det perifera och centrala nervsystemet. Neurofibroma och neurofibromatosis är två typer av tillstånd där godartade tumörer växer i nervsystemet. Neurofibroma är ett tillstånd där godartade långsamväxande nervslidstumörer växer i det perifera nervsystemet, medan neurofibromatos är en grupp av tre tillstånd (neurofibromatosis I, neurofibromatosis II och schwannomatosis) där godartade tumörer växer i stödjande celler och neuroner i nervsystem. Detta sammanfattar alltså skillnaden mellan neurofibrom och neurofibromatos.
