Nyckelskillnaden mellan Pagets sjukdom och eksem är att Pagets sjukdom är en fokal störning av benombyggnad, och eksem är ett inflammatoriskt tillstånd i huden som kännetecknas av grupper av vesikulära lesioner med varierande grad av exsudat och fjällning.
Pagets sjukdom uppstår på grund av mutationer i vissa gener som kärnfaktor kappa B, sequestosome p62 och osteoprotegerin. Å andra sidan uppstår eksem som ett resultat av överkänslighetsreaktioner mot olika allergener. Denna skillnad i patogenes är den huvudsakliga skillnaden mellan de två sjukdomarna.
Vad är Pagets sjukdom?
Pagets sjukdom är en central störning av benombyggnad. Inledningsvis sker en ökning av benresorptionen som följs av en kompensatorisk ökning av den nya benbildningen. Resultatet är bildandet av strukturellt onormal benvävnad.
Människor över 40 år är de vanliga offren för detta tillstånd, och det finns en kvinnlig övervikt. En högre prevalens har observerats i den europeiska regionen. Inblandningen av flera gener inklusive nukleär faktor kappa B, sequestosome p62 och osteoprotegerin har varit inblandad i patogenesen av Pagets sjukdom.
Kliniska funktioner
- Bensmärta (främst i ryggraden eller bäckenet)
- Ledvärk
- Bendeformiteter
- Neurologiska underskott på grund av kompression av kranialnerver, främst II, V, VII och VIII. Spinal stenos och hydrocefalus kan också inträffa.
- Hjärtsvikt med hög effekt
- patologiska frakturer
- Ibland kan också osteogena sarkom förekomma
Figur 01: Röntgenundersökning Pagets sjukdom i kotan
Undersökningar
- röntgen – lytiska lesioner kan ses i det inledande skedet följt av en blandad fas och i det mest avancerade skedet kan onormal benbildning identifieras.
- Isotopbensskanning kan användas för att identifiera omfattningen av benpåverkan
- Serumnivån av alkaliskt fosfatas ökar tillsammans med hydroxyprolinnivån i urinen
Management
Bisfosfonater är det bästa läkemedlet i ledningen. Läkemedelskuren ges intermittent beroende på nivån av alkaliskt fosfatas i serum och nivån av hydroxiprolin i urinen. Asymtomatiska patienter med lesioner identifierade i de radiologiska bilderna om det finns en potentiell risk att få komplikationer såsom frakturer på de viktbärande långa benen.
Vad är eksem?
Eksem är ett inflammatoriskt tillstånd i huden som kännetecknas av grupper av vesikulära lesioner med varierande grad av exsudat och fjällning. Vesikler bildas som ett resultat av ödem mellan epidermala celler. Det finns olika typer av eksem. Atopisk dermatit är en av dem. De andra varianterna av eksem inkluderar
Kontaktdermatit
Kontakteksem är dermatit som utfälls av exogena ämnen, och ofta är det en kemikalie. Nickelkänslighet är den vanligaste kontaktallergin och drabbar 10 % av kvinnorna och 1 % av männen.
Etiopatogenes
Irriterande ämnen än allergener orsakar oftast kontakteksem. Bådas kliniska utseende verkar dock vara likartade. Allergiskt kontaktdermatit orsakas immunologiskt av typ Ⅳ överkänslighetsreaktioner. Mekanismen för vilka irriterande ämnen orsakar dermatit varierar, men den direkta skadliga effekten på hudens barriärfunktion är den mest observerade mekanismen.
De viktigaste irriterande ämnena i samband med kontaktdermatit är;
- Slipmedel ex: friktionsirritation
- Vatten och andra vätskor
- Kemikalier ex: syror och alkalier
- Lösningsmedel och tvättmedel
Effekten av de flesta av dessa irriterande ämnen är kronisk, men ett starkt irriterande ämne som orsakar nekros av epidermala celler kan ge en reaktion inom några timmar. Dermatit kan induceras genom upprepad och kumulativ exponering för vattenslipmedel och kemikalier under flera månader eller år. Detta sker vanligtvis i händerna. Mottagligheten hos personer med atopiskt eksem i anamnesen för irriterande ämnen, att ha kontakteksem är hög.
Klinisk presentation
Dermatit kan påverka vilken del av kroppen som helst. När dermatit uppträder på en viss plats, tyder det på en kontakt med ett visst föremål. När en patient som tidigare har haft nickelallergi får eksem på handleden, tyder det på ett allergiskt svar på ett klockarmbandsspänne. Det är lätt att lista de möjliga orsakerna genom att känna till patientens yrke, hobbyer, tidigare historia och användning av kosmetika eller läkemedel. Miljökällor för några vanliga allergener anges nedan.
Genom sekundär spridning av "autosensibilisering" kan allergisk kontaktdermatit ibland bli generaliserad. Fotokontaktreaktionen orsakas av aktiveringen av ett topiskt eller systemiskt administrerat medel genom ultraviolett strålning.
Figur 02: Eksemfinger
Management
Hanterandet av kontaktdermatit är inte alltid lätt. Detta beror på många överlappande faktorer. Det överordnade målet är att identifiera eventuella störande allergen eller irriterande ämnen. Plåstertestning är användbar vid dermatit i ansikte, händer och fötter eftersom det hjälper till att identifiera eventuella inblandade allergener. Det är önskvärt att utesluta ett kränkande allergen från miljön för att eliminera dermatit.
Men vissa allergener som nickel eller kolofoni är svåra att eliminera. Dessutom är det omöjligt att utesluta irriterande ämnen. Kontakt med irriterande ämnen under vissa yrken är oundviklig. Skyddskläder bör bäras, lämpliga tvätt- och torkmöjligheter bör tillhandahållas för att minimera kontakten med sådana irriterande ämnen. Sekundärt till undvikande åtgärder kan patienter använda topikala steroider vid kontaktdermatit.
Eczema herpeticum
Barn med atopisk dermatit löper högre risk att utveckla herpesvirusinfektioner. Detta kan vara livshotande,
Nummulärt eksem
Myntformade lesioner visas på bålen och benen
Pagets sjukdom i bröstet
Eksem runt bröstvårtorna och vårtgården hos kvinnor, vilket oftast beror på ett underliggande karcinom
Lichen simplex
Detta kännetecknas av bildandet av ett lokaliserat område med lavar på grund av gnidning
Neurodermatit
Generaliserad klåda och torr hud
Asteatotisk dermatit
Förekommer hos äldre personer, särskilt på benen
Stasiseksem
Dessa visas i områden med venös trängsel
Vad är likheten mellan Pagets sjukdom och eksem?
Båda är sjukdomar i muskuloskeletala systemet
Vad är skillnaden mellan Pagets sjukdom och eksem?
Pagets sjukdom är en central störning av benombyggnad. Eksem är ett inflammatoriskt tillstånd i huden som kännetecknas av grupper av vesikulära lesioner med varierande grad av exsudat och fjällning. Genetiska mutationer tros vara orsaken till Pagets sjukdom medan eksem beror på överkänslighetsreaktionerna.
Kliniska funktioner
Kliniska egenskaper hos Pagets inkluderar skelettsmärta (främst i ryggraden eller bäckenet), ledsmärtor, skelettdeformiteter, neurologiska brister på grund av kompression av kranialnerver främst II, V, VII och VIII. Spinal stenos och hydrocephalus kan också inträffa, hög uteffekt hjärtsvikt, patologiska frakturer, och även ibland osteogena sarkom kan uppstå.
Eksem kan påverka vilken del av kroppen som helst. När dermatit uppträder på en viss plats, tyder det på en kontakt med ett visst föremål. När en patient som tidigare har haft nickelallergi får eksem på handleden tyder det på ett allergiskt svar på ett klockarmbandsspänne. Därför är det lätt att lista möjliga orsaker genom att känna till patientens yrke, hobbyer, tidigare historia och användning av kosmetika eller läkemedel.
Undersökning
Med avseende på pagets sjukdom; Röntgen – lytiska lesioner kan ses i det inledande skedet följt av en blandad fas och i det mest avancerade stadiet kan onormal benbildning identifieras, isotopbenskanning kan användas för att identifiera omfattningen av beninblandning och serum alkaliskt fosfatas nivån ökar tillsammans med hydroxyprolinnivån i urinen. För eksem kan hudprickstest användas för att identifiera potentiella allergener.
Behandling och hantering
För pagets sjukdom är bisfosfonater det bästa läkemedlet i behandlingen. Läkemedelskuren ges intermittent beroende på nivån av alkaliskt fosfatas i serum och nivån av hydroxiprolin i urinen. Och hanteringen av eksem är inte alltid lätt på grund av många och ofta överlappande faktorer som kan vara inblandade i alla fall. Plåstertestning är särskilt användbar vid dermatit i ansikte, händer och fötter. Det hjälper till att identifiera eventuella inblandade allergener. Dessutom är det önskvärt att utesluta ett kränkande allergen från miljön för att eliminera dermatit.
Sammanfattning – Pagets sjukdom vs eksem
Pagets sjukdom är en fokal störning av benombyggnad medan eksem är ett inflammatoriskt tillstånd i huden som kännetecknas av grupper av vesikulära lesioner med varierande grad av exsudat och fjällning. Mutationer i vissa gener är orsaken till Pagets sjukdom. Eksem, å andra sidan, uppstår på grund av överkänslighetsreaktioner mot olika allergener. Detta är den största skillnaden mellan Pagets sjukdom och eksem.
