nyckelskillnad – myeloproliferativ vs myelodysplastisk
Produktionen av olika blodkroppar sker i benmärgen. Stamceller som ligger i märgen differentierar sig till olika celltyper längs ett spektrum av celllinjer. Denna differentieringsprocess regleras i hög grad främst av generna. Därför kan mutationer av dessa gener störa hela processen, vilket orsakar en myriad av hematologiska störningar som i stora drag kategoriseras i två grupper som myeloproliferativa och myelodysplastiska. Vid myeloproliferativa störningar sker en ökning av antalet celler i olika blodcellslinjer. Myelodysplastisk hänvisar till oförmågan hos stamcellerna att mogna till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Den viktigaste skillnaden mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk är alltså att det vid myeloproliferativa störningar sker en ökning av antalet normala celler, medan det vid myelodysplastiska störningar sker en ökning av antalet onormala omogna celler.
Vad är myeloproliferativt?
Vid myeloproliferativa sjukdomar sker en ökning av antalet celler i olika blodcellslinjer. Det patognomiska kännetecknet för myeloproliferativa tillstånd är närvaron av en muterad och konstitutivt aktiverad tyrosinkinasgen tillsammans med olika avvikelser i signalvägarna som leder till tillväxtfaktoroberoende.
De flesta myeloproliferativa sjukdomar härrör från de multipotenta myeloida stamcellerna och ibland från de pluripotenta stamcellerna.
Figur 01: Förhöjt retikulin i benmärgen vid myeloproliferativa sjukdomar
Vanliga patologiska förändringar som observerats i dessa sjukdomar inkluderar,
- Ökad spridningsdrift i benmärgen
- Extramedullär hematopoiesis
- Märgfibros tillsammans med perifera blodcytopenier
- Transformation till akut leukemi
Följande är de viktigaste varianterna av myeloproliferativa sjukdomar:
- Kronisk myelogen leukemi
- Polycythemia vera
- Essentiell trombocytopeni
- Primär myelofibros
- Systemisk mastocytos
- Kronisk eosinofil leukemi
- Stamcellsleukemi
Vad är Myelodysplastic?
Myelodysplastik hänvisar till stamcellernas oförmåga att mogna till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Följaktligen försämras hemopoesen och det finns en högre risk att utveckla akut myeloid leukemi.
I dessa myelodysplastiska tillstånd ersätts stamcellerna i benmärgen av en mängd olika neoplastiska multipotenta stamceller som kan föröka sig, men på ett ineffektivt sätt. Därför kommer patienter att ha pancytopeni.
Myelodysplastiska störningar kan bero på förvärvade orsaker som exponering för genotoxisk strålning eller idiopatiska orsaker.
Figur 02: Megakaryocyter vid myelodysplastiska sjukdomar
Morfologiska förändringar
Det finns benmärgshyperplasi, som är associerad med oordnad differentiering av granulocyter, megakaryocyter, erytroider, etc. I vissa fall kan en ökning av myeloblasterna också observeras.
Kliniska funktioner
- Vanligtvis drabbas äldre personer över 70 år av detta tillstånd
- Återkommande infektioner
- Oförklarliga blödningar
- Svaghet
Myelodysplatiska sjukdomar klassificeras i olika undergrupper i syfte att bedöma sjukdomsprognosen. Patienter dör vanligtvis inom 9-29 månader från debuten av symtom.
Behandlingar
- Allogen hemopoetisk stamcellstransplantation
- Antibiotika för att kontrollera infektioner
- Blodprodukttransfusion
Vad är likheten mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk?
Båda typerna av störningar beror främst på genetiska mutationer som påverkar produktionen av celler i benmärgen
Vad är skillnaden mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk?
Myeloproliferativ vs myelodysplastisk |
|
| Vid myeloproliferativa sjukdomar sker en ökning av antalet celler i olika blodcellslinjer. | Myelodysplastik hänvisar till stamcellernas oförmåga att mogna till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. |
| Patognomiska egenskaper | |
| Det patognomiska kännetecknet för myeloproliferativa tillstånd är närvaron av en muterad och konstitutivt aktiverad tyrosinkinasgen tillsammans med olika avvikelser i signalvägarna som leder till oberoende av tillväxtfaktorer. | I dessa myelodysplastiska tillstånd ersätts stamcellerna i benmärgen av en mängd olika neoplastiska multipotenta stamceller som kan föröka sig men på ett ineffektivt sätt. |
| Vanliga patologiska förändringar | |
|
Det finns benmärgshyperplasi, som är associerad med oordnad differentiering av granulocyter, megakaryocyter, erytroider, etc. I vissa fall kan en ökning av myeloblasterna också observeras. |
Sammanfattning – Myeloproliferativ vs myelodysplastisk
Vid myeloproliferativa sjukdomar sker en ökning av antalet celler i olika blodcellslinjer. Myelodysplastisk hänvisar till oförmågan hos stamcellerna att mogna till röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Vid myeloproliferativa störningar sker en ökning av antalet normala blodkroppar medan det vid myelodysplastiska störningar sker en ökning av antalet onormala omogna celler. Detta är den stora skillnaden mellan myeloproliferativ och myelodysplastisk.
