nyckelskillnad – MDS vs leukemi
MDS och leukemi beror på avvikelser i benmärgen. Leukemi kan definieras som ansamling av onormala maligna monoklonala vita blodkroppar i benmärgen. Myelodysplastiska syndrom eller MDS hänvisar till en uppsättning förvärvade benmärgssjukdomar som beror på defekterna i stamcellerna. Leukemi är en malignitet, men myelodysplasi är en prekursorskada som kan genomgå malign transformation. Detta är den viktigaste skillnaden mellan MDS och leukemi.
Vad är MDS?
Myelodysplastiska syndrom (MDS) beskriver en uppsättning förvärvade benmärgssjukdomar som beror på defekterna i stamcellerna. Det karakteristiska kännetecknet för dessa störningar är den ökande benmärgssvikten med både kvantitativa och kvalitativa abnormiteter i alla myeloida celllinjer (dvs röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar). Somatiska punktmutationer i gener som TP53 och E2H2 tros vara den bakomliggande orsaken till detta tillstånd.
Kliniska funktioner
MDS ses vanligtvis bland äldre människor. De vanligast observerade manifestationerna är
- Anemi
- Blödning på grund av pancytopeni
- Neutropeni
- monocytos
- Trombocytopeni
Dessa funktioner kan ses antingen individuellt eller i kombination med varandra.
Trots förekomsten av pancytopeni visar benmärgen ökad cellularitet. Dyserytropoes är en vanlig komplikation. Granulocytprekursorer och megakaryocyter har en onormal morfologi.
Figur 01: Myelodysplasi
WHO-klassificering av MDS
| Sjukdom | Märgsprängningar (%) | Klinisk presentation | Cytogena abnormiteter (%) |
| Refraktär anemi | <5 | Anemi | 25 |
| Refraktär anemi med ringsideroblaster | <5 | Anemi, > 15 % ringade sideroblaster i prekursorerna för röda blodkroppar | 5-20 |
| MDS med isolerad del | <5 | Anemi, normala blodplättar | 100 |
| Refraktär cytopeni med multilineage dysplasi | <5 | Bicytopneni eller pancytopeni | 50 |
| Refraktär anemi med överskott av sprängningar-1 | 5-9 | Cytopeni med sprängningar av perifert blod (<5%) | 30-50 |
| Refraktär anemi med överskott av sprängningar-1 | 10-19 | Cytopeni med perifera blodsprängningar | 50-70 |
| Myelodysplastiskt syndrom, oklassificerat | <5 | Neutropeni och trombocytopeni | 50 |
Undersökningar
Undersökning av blod- och benmärgsceller erhållna från ett blodprov och en benmärgsbiopsi
Management
Patienter med <5 % av sprängningarna i benmärgen genomgår en konservativ behandling som inkluderar,
- Transfusioner av röda blodkroppar och blodplättar
- Antibiotika mot infektion
Om andelen sprängningar i benmärgen är >5 % sker hanteringen genom följande procedurer,
- Stödjande vård för att minimera risken att få andra komplikationer
- kemoterapi
- Administration av lenalidomid
- Benmärgstransplantation
Vad är leukemi?
Leukemi kan definieras som ansamling av onormala maligna monoklonala vita blodkroppar i benmärgen. Detta resulterar i benmärgssvikt som orsakar anemi, neutropeni och trombocytopeni. Norm alt är andelen blastceller i den vuxna benmärgen mindre än 5 %. Men i den leukemi benmärgen är denna andel över 20%.
Typer av leukemi
Det finns fyra grundläggande undertyper av leukemi som,
- Akut myeloid leukemi(AML)
- Akut lymfatisk leukemi (ALL)
- Kronisk myeloid leukemi(AML)
- Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
Dessa sjukdomar är relativt ovanliga och den årliga förekomsten av dem är 10/1000000. Vanligtvis kan leukemi uppstå i alla åldrar. Men ALL ses främst i barndomen medan KLL ofta förekommer hos äldre. Etiologiska medel som orsakar leukemi inkluderar strålning, virus, cytotoxiska medel, immunsuppression och genetiska faktorer. Diagnos av sjukdomen kan göras genom undersökning av ett färgat objektglas av perifert blod och benmärg. För underklassificering och prognosticering är immunfenotypning, cytogenetik och molekylär genetik väsentliga.
akut leukemi
Förekomsten av akut leukemi ökar med stigande ålder. Medianåldern för presentation av akut myeloblastisk leukemi är 65 år. Akut leukemi kan uppstå de novo eller på grund av tidigare cytotoxisk kemoterapi eller myelodysplasi. Akut lymfatisk leukemi har en lägre medianpresentationsålder. Det är den vanligaste maligniteten i barndomen.
Kliniska egenskaper hos ALLA
- Andnöd och trötthet
- Blödning och blåmärken
- Infektioner
- Huvudvärk/förvirring
- Ben smärta
- Hepatosplenomegali/lymfadenopati
Kliniska egenskaper hos AML
- Gummihypertrofi
- Våldsamma hudavlagringar
- Trötthet och andfåddhet
- Infektioner
- Blödning och blåmärken
- Hepatosplenomegali
- Lymphadenopathy
- Testikelförstoring
Undersökningar
För bekräftelse av diagnos
- Blodantal – Blodplättar och hemoglobin är vanligtvis lågt; Antalet vita blodkroppar höjs norm alt.
- Blodfilm – Sjukdomens härstamning kan identifieras genom att observera blastcellerna. Auer-spön kan ses i AML.
- Benmärgsaspiration – Minskad erytropoes, minskade megakaryocyter och ökad cellularitet är indikatorerna att leta efter.
- bröströntgen
- Cerebrospinalvätskaundersökning
- Koagulationsprofil
For Planning Therapy
- Serumurat och leverbiokemi
- Elektrokardiografi/ekokardiogram
- HLA-typ
- Kontrollera HBV-status
Management
Obehandlad akut leukemi är vanligtvis dödlig. Men med palliativ behandling kan livslängden förlängas. Kurativa behandlingar kan ibland vara framgångsrika. Misslyckande kan bero på återfall av sjukdomen eller på grund av komplikationer av behandlingen eller på grund av sjukdomens icke-reagerande karaktär. I ALLA kan remissionsinduktion göras med kombinationskemoterapi av Vincristine. För högriskpatienter kan allogen stamcellstransplantation utföras.
kronisk myeloid leukemi
CML är en medlem av familjen myeloproliferativa neoplasmer som uteslutande förekommer hos vuxna. Den definieras av närvaron av Philadelphia-kromosomen och har ett långsammare förlopp än akut leukemi.
Kliniska funktioner
- Symptomatisk anemi
- Besvär i magen
- Viktminskning
- huvudvärk
- blåmärken och blödningar
- Lymphadenopathy
Undersökningar
- Blodantal – Hemoglobin är lågt eller norm alt. Trombocyterna är låga, normala eller upphöjda. WBC har höjts.
- Närvaro av mogna myeloida prekursorer i blodfilm
- Ökad cellularitet med ökade myeloida prekursorer i benmärgsaspirat.
Management
Förstahandsläkemedlet vid behandling av KML är Imatinib (Glivec), som är en tyrosinkinashämmare. Andra linjens behandlingar inkluderar kemoterapi med hydroxiurea, alfa-interferon och allogen stamcellstransplantation.
Kronisk lymfatisk leukemi
KLL är den vanligaste leukemin som oftast uppstår i hög ålder. Det orsakas på grund av klonal expansion av små B-lymfocyter.
Kliniska funktioner
- Asymptomatisk lymfocytos
- Lymphadenopathy
- Märgfel
- Hepatosplenomegali
- B-symptom
Figur 02: Vanliga symtom på leukemi
Undersökningar
- Mycket höga nivåer av vita blodkroppar kan ses i blodvärden
- Smeta celler kan ses i blodfilm
Management
Behandling ges mot besvärande organomegali, hemolytiska episoder och benmärgsdämpning. Rituximab i kombination med Fludarabin och cyklofosfamid visar en dramatisk svarsfrekvens.
Vilka är likheterna mellan MDS och leukemi?
- Båda är hematologiska störningar som beror på avvikelserna i benmärgen.
- Undersökningen av en blodfilm och benmärgsbiopsi utförs för diagnos av båda tillstånden
Vad är skillnaden mellan MDS och leukemi?
MDS vs leukemi |
|
| Myelodysplastiska syndrom beskriver en uppsättning förvärvade benmärgssjukdomar som beror på defekterna i stamcellerna. | Leukemi kan definieras som ackumulering av onormala maligna monoklonala vita blodkroppar i benmärgen. |
| Typ | |
| Detta är en prekursorskada som har potentialen för en malign transformation. | Detta är en malignitet. |
| Incidens | |
| Detta ses vanligtvis bland äldre människor. | Detta kan ses i alla åldersgrupper men vuxna påverkas mer av detta tillstånd än barnen. |
| Kliniska funktioner | |
|
De vanliga kliniska egenskaperna är · Anemi · Blödning på grund av pancytopeni · Neutropeni · Monocytos · Trombocytopeni |
Vanliga kliniska kännetecken för leukemi är · Gummihypertrofi · Våldsamma hudavlagringar · Trötthet och andfåddhet · Huvudvärk/förvirring · Infektioner · Bensmärta · Blödning och blåmärken · Hepatosplenomegali · Testikelförstoring · Lymfadenopati |
| Management | |
|
Patienter med <5 % av sprängningarna i benmärgen genomgår en konservativ behandling som inkluderar, · Transfusioner av röda blodkroppar och blodplättar · Antibiotika mot infektion Om andelen sprängningar i benmärgen är >5 % sker hanteringen genom följande procedurer, · Stödjande vård för att minimera risken att få andra komplikationer · Kemoterapi · Administration av lenalidomid Benmärgstransplantation |
Behandlingen varierar beroende på vilken typ av leukemi patienten har. Kemoterapi spelar en viktig roll vid behandling av leukemi. |
Sammanfattning – MDS vs leukemi
Myelodysplastiska syndrom (MDS) beskriver en uppsättning förvärvade benmärgssjukdomar som beror på defekterna i stamcellerna medan leukemi är ackumuleringen av onormala maligna monoklonala vita blodkroppar i benmärgen. Myelodysplasi är en prekursorskada som kan genomgå malign transformation men leukemi är en malignitet. Detta är huvudskillnaden mellan MDS och leukemi.
Ladda ner PDF-version av MDS vs Leukemia
Du kan ladda ner PDF-versionen av den här artikeln och använda den för offlineändamål enligt citat. Ladda ner PDF-versionen här Skillnaden mellan MDS och leukemi
