nyckelskillnad – polycytemi vs polycytemi Vera
Polycytemi definieras som en ökning av antalet röda blodkroppar, hemoglobin och PCV. Detta tillstånd kan bero på olika orsaker. När en patient får polycytemi som en uppföljare till ett underliggande sjukdomstillstånd, kallas det sekundär polycytemi. Å andra sidan är polycytemi på grund av en primär störning i de fysiologiska mekanismer som är ansvariga för syntesen av hemoglobin känd som primär polycytemi. Polycythemia vera är den vanligaste orsaken till primär polycytemi, och den definieras som en klonal stamcellsstörning där det finns en förändring i den pluripotenta progenitorcellen som leder till en överdriven proliferation av erytroida, myeloida och megakaryocytiska progenitorceller. Den viktigaste skillnaden mellan polycytemi och polycytemi vera är att polycytemi är ökningen av antalet röda blodkroppar, hemoglobin och PCV medan polycytemi vera är en av orsakerna till polycytemi.
Vad är polycytemi?
Polycytemi definieras som en ökning av antalet röda blodkroppar, hemoglobin och PCV. Det finns två huvudformer av polycytemi som absolut erytrocytos och relativ erytrocytos; vid absolut erytrocytos sker en verklig ökning av volymen av röda blodkroppar och vid relativ erytrocytos sker en minskning av plasmavolymen med en normal volym av röda blodkroppar.
Orsaker
Primär polycytemi
- Polycythemia Vera
- Mutationer i erytropoietinreceptorn
- Hemoglobiner med hög syreaffinitet
sekundär polycytemi
– Hypoxisk ökning av erytropoietin
- Hög höjd
- Kronisk lungsjukdom
- Hjärtsjukdom
- Sömnapné
- Sjuklig fetma
- Hungrökning
- Ökad affinitet för hemoglobin
– Olämplig ökning av erytropoietin
- Njurcellscancer
- Hepatocellulära karcinom
- binjuretumörer
- Cerebrala hemangioblastom
- Massivt livmoderleiomyom
- Överadministrering av erytropoietin
Erytropoietinnivåerna är normala eller förhöjda vid sekundär polycytemi.
Sekundära polycytemier behandlas genom att hantera den underliggande orsaken. Varje tumör som antingen direkt eller indirekt resulterar i en ökning av erytropoietinproduktionen bör avlägsnas kirurgiskt. Storrökare är mer benägna att drabbas av sekundär polycytemi eftersom de ökade nivåerna av karboxylerat hemoglobin stimulerar de naturliga vägarna för erytropoietinproduktion. Trombos, blödning och hjärtsvikt är komplikationerna av sekundär polycytemi. Venesektion kan också vara till hjälp för att lindra symtomen, särskilt om PCV är mer än 0,55/mikroliter.
Vad är Polycythemia Vera?
Polycythemia vera är en klonal stamcellssjukdom där det finns en förändring i den pluripotenta progenitorcellen, vilket leder till en överdriven proliferation av erytroida, myeloida och megakaryocytiska progenitorceller. En stor majoritet av patienterna som lider av detta tillstånd har förvärvat mutationer i JAK2-genen.
Kliniska funktioner
Det är en lömsk början. Den typiska presentationen är en äldre patient över 60 år som klagar över trötthet, depression, yrsel och tinnitus.
Andra än dessa ospecifika symtom kan patienten ha,
- Hypertoni
- Angina
- claudicatio intermittens
- Blödningstendens
- Svår klåda efter ett bra bad
- gikt
- Blödningar
- Trombos
- Plethora
Diagnostiska kriterier
Major Criteria
- Hemoglobinnivå över 185 g/l hos män och 165 g/l hos kvinnor
- Närvaro av JAK2-mutation
Minor Criteria
- Benmärgsbiopsi som visar hypercellularitet för ålder med panmyelos
- Minskad erytropoietinnivå i serum
- Endogen erytroidbildningskoloni in vitro
Minst ett mindre kriterium med både huvudkriterierna och ett större kriterium med något av underkriterierna bör finnas för att ställa en diagnos av PV.
Management
Syftet med behandlingen är att upprätthålla ett norm alt blodvärde för att förhindra komplikationer som trombos. Följande insatser är grundpelarna i hanteringen av PV
- Venesection
- kemoterapi
- Administrering av lågdos acetylsalicylsyra för patienter som har haft trombotiska episoder tidigare.
- Administrering av anagrelid för att förhindra megakaryocytdifferentiering
30 % av patienterna med PV kan ha myelofibros, och 5 % av patienterna kan få myeloblastisk leukemi.
Vilka är likheterna mellan polycytemi och polycytemi Vera?
Polycytemia vera är den mest framträdande orsaken till primär polycytemi
Vad är skillnaden mellan polycytemi och polycytemi Vera?
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polycytemi definieras som en ökning av antalet röda blodkroppar, hemoglobin och PCV. | Polycythemia vera är en klonal stamcellssjukdom där det finns en förändring i den pluripotenta progenitorcellen som leder till en överdriven proliferation av erytroida, myeloida och megakaryocytiska progenitorceller. |
| Orsaker | |
|
Primär polycytemi
sekundär polycytemi– Hypoxisk ökning av erytropoietin
– Olämplig ökning av erytropoietin
|
Polycythemia vera, som är den mest framträdande orsaken till primär polycytemi, beror på en mutation i JAK2-genen. |
| Management | |
|
Syftet med behandlingen är att upprätthålla ett norm alt blodvärde för att förhindra komplikationer som trombos. Följande insatser är grundpelarna i hanteringen av PV
30 % av patienterna med PV kan ha myelofibros och 5 % av patienterna kan få myeloblastisk leukemi. |
| Komplikation | |
| Trombos, hjärtsvikt och blödningar är de huvudsakliga komplikationerna av polycytemi på grund av olika orsaker förutom polycytemia vera. | Förutom trombos, hjärtsvikt och blödning kan patienter utveckla Myelofibros och myeloblastisk leukemi. |
Sammanfattning – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycytemi definieras som en ökning av antalet röda blodkroppar, hemoglobin och PCV. Polycythemia vera är en klonal stamcellsstörning där det finns en förändring i den pluripotenta progenitorcellen som leder till en överdriven proliferation av erytroida, myeloida och megakaryocytiska progenitorceller. I grund och botten är det ingen skillnad mellan Polycythemia och Polycythemia Vera. Polycytemi vera är en av de många orsakerna till polycytemi som beror på en defekt i JAK2-genen.
