Gigantism vs Acromegaly
Gigantism och akromegali är två sjukdomar med samma sjukdomsmekanism och något liknande presentationer. Även om de har samma sjukdomsmekanism har de två helt olika resultat helt enkelt på grund av debutåldern. Gigantism är resultatet om sjukdomsmekanismen börjar i barndomen. Akromegali är resultatet om sjukdomsmekanismen börjar efter puberteten. Den här artikeln kommer att diskutera sjukdomsmekanismen och de kliniska egenskaperna, symtomen, orsakerna, utredningen och diagnosen och prognosen för akromegali och gigantism, och även skillnaden mellan de två sjukdomarna.
Före puberteten växer nästan alla ben i kroppen i längd, bredd, vikt och styrka. Efter puberteten, efter tillväxtspurten, avtar tillväxten och upphör vid 24-26 års ålder. De växande områdena av långa ben kallas epifys. Vid puberteten, på grund av effekten av könshormoner, smälter epifyser samman. Endast ett fåtal ben i kroppen växer efter det. Den molekylära förklaringen till fenomenet säger att tillväxten beror på överdriven utsöndring eller effekt av insulinliknande tillväxtfaktor. Människans tillväxt är under kontroll av hypofyshormonerna. Hypothalamus utsöndrar ett hormon som kallas tillväxthormonfrisättande hormon. Det verkar på den främre hypofysen och utlöser utsöndring av tillväxthormon. Tillväxthormon verkar på benet epifys och utlöser bentillväxt. Insulinliknande tillväxtfaktor är en molekyl som bildas i kroppen och som verkar på benet epifyser och utlöser snabb celldelning och bentillväxt. Enligt dessa molekylära samband har tre huvudmekanismer identifierats. Hypotalamus som utsöndrar stora mängder tillväxthormonfrisättande hormon, hypofysen som utsöndrar stora mängder tillväxthormon och överdriven produktion av insulinliknande tillväxtfaktorbindande protein som förlänger IGF-verkan är de tre allmänt accepterade sjukdomsmekanismerna. För det mesta beror överdriven tillväxt på hypofysens hypersekretion av tillväxthormon. Men i vissa fall som McCune Albrights syndrom, neurofibromatos, tuberös skleros och multipel endokrin neoplasi typ 1 kan också orsaka överdriven tillväxt.
Både gigantism och akromegali har något liknande presentationer. Båda tillstånden kan ha huvudvärk på grund av hypofyshormoner som utsöndrar tumörer. Synstörningar är vanliga på grund av att hypofystumören trycker på den optiska chiasmen. Båda tillstånden kan orsaka överdriven svettning, mild till måttlig fetma och artros. Båda tillstånden kräver tillväxthormonnivåer, CT-hjärna, serumprolaktinnivå, blodsockertestning vid fastande. Somatostatin i anti-tillväxthormonet och är mycket effektivt mot överskott av tillväxthormon. Dopaminagonister och kirurgi är andra alternativ.
Gigantism är resultatet om sjukdomsmekanismen börjar i barndomen. Gigantism är extremt sällsynt; hittills har endast 100 fall rapporterats. Gigantism kan börja i alla åldrar före epifysfusion vid puberteten. Den har huvudvärk, synstörningar, fetma, ledvärk och överdriven svettning. Dödligheten av gigantism under barndomen är inte känd på grund av det lilla antalet fall.
Akromegali är resultatet om sjukdomsmekanismen börjar efter puberteten. Akromegali är vanligare än gigantism. Akromegali börjar omkring 3rd decennium. Akromegali har också liknande symtom som gigantism, men de dyker upp först senare i livet. Akromegali har en dödlighet som är två till tre gånger högre än den allmänna befolkningen.
Vad är skillnaden mellan akromegali och gigantism?
• Akromegali är vanligare än gigantism. Gigantism är extremt sällsynt. Hittills har endast 100 fall rapporterats.
• Dödligheten av gigantism under barndomen är inte känd på grund av det lilla antalet fall. Akromegali har en dödlighet som är två till tre gånger högre än den allmänna befolkningen.
• Gigantism kan börja i alla åldrar före epifysfusion i puberteten. Akromegali börjar runt 3:e decenniet.
• Gigantism kännetecknas av överdriven långhet medan akromegali kännetecknar överdriven tillväxt av underkäken, tungan och fingerändarna.
