Den viktigaste skillnaden mellan MEN1 och MEN2 är att MEN 1 (multipel endokrin neoplasi 1) är en ärftlig genetisk störning som orsakar tumörer i hypofysen, bisköldkörteln och bukspottkörteln, medan MEN 2 (multipel endokrin neoplasi 2)) är en ärftlig genetisk sjukdom som orsakar tumörer i sköldkörteln, bisköldkörteln eller binjuren.
Det endokrina systemet består av körtlar och celler som producerar hormoner och släpper ut dem i blodet. Multipel endokrin neoplasi (MEN) är en ärftlig genetisk störning som påverkar det endokrina systemet. Det finns flera typer av multipla endokrina neoplasisyndrom som orsakar olika typer av tumörer.
Vad är MEN1 (multipel endokrin neoplasi 1)?
Multipel endokrin neoplasi 1 (MEN 1) är en ärftlig genetisk sjukdom som orsakar tumörer i hypofysen, bisköldkörteln och bukspottkörteln. Det är ibland känt som Wermers syndrom, eftersom det först beskrevs av Paul Wermer 1954. MEN1 orsakas ofta av en mutation i MEN1-genen. Denna gen ger instruktioner för att producera ett protein som kallas menin. Meninproteinet spelar en viktig roll för att förhindra att celler växer och delar sig för snabbt. Denna sjukdom visar autosom alt dominant nedärvning.
Figur 01: MEN1 och MEN2
Generellt är tumörer i ovanstående körtlar godartade. Däremot kan tumörtillväxt i hypofysen, bisköldkörteln och bukspottkörteln producera och frigöra överskott av hormoner som leder till sjukdomen. För mycket hormoner kan orsaka en mängd olika tecken och symtom. Dessa tecken och symtom inkluderar trötthet, skelett, smärta, brutna ben, njursten och sår i magen. Diagnosen av detta medicinska tillstånd ställs norm alt genom blodprov, avbildningstestning (MRT, CT-skanning, PET-skanning, nukleärmedicinsk skanning, endoskopiskt ultraljud) och genetisk testning. Behandlingarna för MENI-tumörer i hypofysen, bisköldkörteln och bukspottkörteln inkluderar minim alt invasiva operationer, kemoterapi och strålning.
Vad är MEN2 (multipel endokrin neoplasi 2)?
Multipel endokrin neoplasi 2 (MEN 2) är en ärftlig genetisk sjukdom som orsakar tumörer i sköldkörteln, bisköldkörteln eller binjuren. Detta medicinska tillstånd beror på en mutation i en gen som kallas RET. RET är en proto-onkogen som ligger på kromosom 10. När den är muterad blir den en onkogen och orsakar okontrollerad celltillväxt och tumörbildning. MEN2 kan bero på ärftliga mutationer såväl som sporadiska mutationer. Den är indelad i tre typer: MEN2A, familjär modulär sköldkörtelcancer, MEN2B.
Tecknen och symtomen på denna störning inkluderar en knöl framför nacken, svårigheter att tala, svårigheter att svälja, andningssvårigheter, stora lymfkörtlar, hals- och nacksmärta, depression, ångest, huvudvärk, förvirring, illamående, aptitlöshet, buksmärtor, förstoppning, skelett- och ledvärk, osteoporos, högt blodtryck, viktminskning, skakningar, alacrima, slemhinneneurom, ögonlocksvridning och skolios. Diagnosen är ofta genom familjehistoria, fysiska blodprover, röntgen och genetiska tester. Behandlings alternativen inkluderar avlägsnande av körteln genom kirurgi (profylaktisk tyreoidektomi, avlägsnande av bisköldkörtel, avlägsnande av binjure), laparoskopisk laparotomi, kalcimimetika (kontrollserumnivå av bisköldkörtelhormon), alfa-adrenerga blockerare och beta-adrenerga blockerare för hypertenerga blockerare.
Vilka är likheterna mellan MEN1 och MEN2?
- MEN1 och MEN2 är två typer av multipla endokrina neoplasier.
- Båda typerna orsakar tumörer i endokrina körtlar.
- Båda typerna kan förekomma som ärftliga tillstånd eller sporadiska tillstånd.
- Om de ärvs visar båda typerna autosom alt dominanta arvsmönster.
- I båda fallen kan tumörerna vara godartade eller cancerösa.
- Dessa tillstånd kan behandlas genom operationer.
Vad är skillnaden mellan MEN1 och MEN2?
MEN 1 är en ärftlig genetisk sjukdom som orsakar tumörer i hypofysen, bisköldkörteln och bukspottkörteln, medan MEN 2 är en ärftlig genetisk sjukdom som orsakar tumörer i sköldkörteln, bisköldkörteln eller binjuren. Det här är alltså den viktigaste skillnaden mellan MEN1 och MEN2. Dessutom orsakas MEN1 av mutationen i MEN1-genen, medan MEN2 orsakas av mutationen i RET-genen.
Infografiken nedan visar skillnaderna mellan MEN1 och MEN2 i tabellform för jämförelse sida vid sida.
Sammanfattning – MEN1 vs MEN2
Multipel endokrin neoplasi är ett ärftligt genetiskt tillstånd som omfattar flera distinkta syndrom med tumörer i endokrina körtlar. Vissa tumörer är godartade och andra är maligna. MEN1 och MEN2 är två typer av multipel endokrin neoplasi. MEN 1 är en ärftlig genetisk sjukdom som orsakar tumörer i hypofysen, bisköldkörteln och bukspottkörteln medan MEN 2 är en ärftlig genetisk störning som orsakar tumörer i sköldkörteln, bisköldkörteln eller binjuren. Så detta är den viktigaste skillnaden mellan MEN1 och MEN2.
