nyckelskillnad – CJD vs VCJD
Prionsjukdomar är överförbara neurodegenerativa sjukdomar med en lång inkubationsperiod orsakad av ackumulering av felveckat naturligt protein PrPc. Creutzfeldt-Jacobs syndrom är den vanligaste prionsjukdomen hos människor och kan ses i olika former. Variant Creutzfeldt-Jacobs syndrom är en sådan form av Creutzfeldt-Jacobs syndrom som främst drabbar ungdomar i slutet av tjugoårsåldern. Vanligtvis drabbar de andra formerna av CJD äldre personer som är över 50 år. Förutom denna skillnad i befolkningen som löper risk att utveckla sjukdomen, finns det ingen annan signifikant skillnad mellan CJD och VCJD.
Vad är CJD?
Creutzfeldt-Jacobs syndrom är den vanligaste prionsjukdomen hos människor och kan ses i olika former som sporadisk, iatrogen, familjär och variant.
Sporadisk CJD
Detta är den vanligaste formen av CJD i den kliniska installationen. Människor som är över 50 år är mer benägna att drabbas av detta tillstånd, och förekomsten är cirka 1 på en miljon. De somatiska mutationerna i PRNP-genen tros vara orsaken till sporadisk CJD. Att dö inom sex månader är oundvikligt på grund av snabbt progressiv demens. Sporadisk CJD bör misstänkas närhelst en patient visar tecken på snabb kognitiv försämring. Förekomst av myoklonus är en annan klinisk ledtråd.
Figur 01: Spongiform förändring i CJD
Iatrogen CJD
Som namnet antyder, överförs iatrogen CJD genom medicinska och kirurgiska ingrepp såsom användning av kirurgiska instrument vid neurokirurgi (prioner är resistenta mot sterilisering), transplantationsmaterial och infusion av tillväxthormon som härrör från dödlig hypofys patienter med CJD eller presymptomatisk CJD. Iatrogen CJD har en extremt lång inkubationstid.
Familiär CJD
Detta kan betraktas som den sällsynta formen av CJD och beror på de medfödda mutationerna i PRNP-genen.
Vad är VCJD?
Variant Creutzfeldt-Jacobs syndrom eller VCJD identifierades första gången i Storbritannien 1995. Till skillnad från den sporadiska formen av sjukdomen drabbar VCJD mycket yngre människor i slutet av 20-årsåldern.
Tidiga symtom inkluderar neuropsykiatriska manifestationer följt av ataxi och demens med myoklonus eller chorea. VCJD har ett långt sjukdomsförlopp, och följaktligen finns det ett långt mellanrum mellan infektionen och uppkomsten av kliniska egenskaper.
Diagnosen kan bekräftas med tonsillbiopsier och alldeles nyligen infördes också ett känsligt blodprov.
Både VCJD och bovin spongiform encefalit orsakas av samma stam av prioner. Överföring av sjukdomen kan också ske genom blodtransfusion.
Figur 02: Tonsilbiopsi i VCJD
Behandling av CJD och VCJD
Det finns inget botemedel mot någon av formerna av CJD. Ledningen syftar till att lindra symtomen och göra patienten bekväm så mycket som möjligt. Analgetika kan ges för att lindra smärtan, och antiepileptika som klonazepam är användbara för att kontrollera korea och myoklonus.
Vilka är likheterna mellan andra former av CJD och VCJD?
- Alla former av CJD inklusive VCJD orsakas av prioner.
- Alla former har liknande kliniska manifestationer.
- Ingen av de olika varianterna av CJD går att bota och symtomatisk behandling för att minimera patientens lidande är det enda som kan göras.
Vad är skillnaden mellan CJD och VCJD?
Eftersom VCJD är en form av CJD diskuterar följande avsnitt skillnaden mellan VCJD och andra former av CJD.
CJD vs VCJD |
|
| CJD är den vanligaste prionsjukdomen hos människor och kan ses i olika former. | VCJD (variant Creutzfeldt-Jacobs syndrom) är en form av CJD. |
| Åldersgräns för patienter | |
| Äldre personer över 50 år drabbas ofta. | Ungdomar i slutet av tjugoårsåldern är de vanliga offren för VCJD. |
| Inkubationsperiod | |
| Sporadisk CJD har en lång inkubationstid; familjära och iatrogena former har en relativt kort inkubationstid. | VCJD har alltid en kort inkubationstid. |
Sammanfattning – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacobs syndrom är en neurodegenerativ sjukdom som orsakas av en viss typ av proteiner som kallas prioner. Det finns olika varianter av denna sjukdom som sporadiska, iatrogena och etc. Variant Creutzfeldt-Jacobs syndrom är en sådan variant av det huvudsakliga kliniska syndromet. Men till skillnad från de former av sjukdomen som oftast drabbar äldre personer som är över 50 år, drabbar VCJD yngre personer i slutet av tjugoårsåldern. Detta är den största skillnaden mellan CJD och VCJD.
Ladda ned PDF-version av CJD vs VCJD
Du kan ladda ner PDF-versionen av den här artikeln och använda den för offlineändamål enligt citat. Ladda ner PDF-versionen här Skillnaden mellan CJD och VCJD
