Den viktigaste skillnaden mellan ALS och MND är att MND (eller Motor Neuron Disease) är ett allvarligt medicinskt tillstånd som orsakar progressiv svaghet och slutligen död på grund av andningssvikt eller aspiration medan ALS (eller Amyotrofisk lateralskleros) är en sort av MND med det karakteristiska särdraget av gradvis uppkomst av svaghet på ena extremiteten, som sprider sig till de andra extremiteterna och bålmusklerna.
MND har fyra huvudvarianter enligt de kontrasterande sätten i presentationen. ALS är den vanligaste av dessa fyra sorter. Således är ALS helt enkelt en annan form av MND.
Vad är ALS?
Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är den vanligaste kliniska formen av MND. Det finns en typisk paraneoplastisk presentation, som vanligtvis börjar från en lem och sedan sprider sig gradvis till andra lemmar och bålmuskler. Klinisk presentation är typiskt fokal muskelsvaghet och utslitning, med muskelfascikulation. Kramper är också vanliga. Vidare kan en läkare vid undersökning identifiera snabba reflexer, extensor plantar svar och spasticitet som är tecken på övre motorneuron lesioner.
Figur 01: Klinisk bild
I sällsynta fall kan patienten uppvisa asymmetrisk spastisk parapares, följt av en lägre motorisk svaghet ungefär en månad efter. Allvarlig försämring av symtomen under månader kommer att bekräfta diagnosen.
Vad är MND?
MND (motorneuronsjukdom) är ett allvarligt medicinskt tillstånd som orsakar progressiv svaghet och slutligen död på grund av andningssvikt eller aspiration. Den årliga incidensen av sjukdomen är 2/100000, vilket tyder på att sjukdomen är relativt ovanlig. I vissa länder identifierar läkare denna sjukdom som amyotrofisk lateralskleros (ALS). Individer mellan 50 och 75 år är vanligtvis offer för denna sjukdom. Men sensoriska symtom som domningar, stickningar och smärta förekommer inte vid denna sjukdom eftersom den inte påverkar sensoriska systemet.
Patogenes
Övre och nedre motoriska nervceller i ryggmärgen, kranialnervens motoriska kärnor och cortex är huvudkomponenterna i det centrala nervsystemet som påverkas av MND. Men andra neuronala system kan också påverkas. Till exempel, hos 5 % av patienterna kan frontotemporal demens ses, medan kognitiv försämring hos 40 % av patienternas frontallob observeras. Orsaken till MND är okänd. Men det är allmänt trott att proteinaggregation i axonerna är den underliggande patogenesen som orsakar MND. Glutamatmedierad excitotoxicitet och oxidativ neuronal skada är också involverade i patogenesen.
Kliniska funktioner
Det finns fyra huvudsakliga kliniska mönster som kan smälta samman med sjukdomens fortskridande. Den vanligaste av dem är amyotrofisk lateralskleros (ALS).
Progressiv muskelatrofi
En patient som lider av progressiv muskelatrofi visar svaghet, muskelförtvining och fascikulation. Dessa symtom börjar vanligtvis i en lem och sprider sig sedan till de intilliggande ryggradssegmenten. Detta är en ren presentation av nedre motorneuronskada.
Progressiv Bulbar och Pseudobulbar Pares
Symtomen är dysartri, dysfagi, vätskeuppstötningar och chocking. Dessa uppstår på grund av involveringen av lägre kranialnervkärnor och deras supranukleära anslutningar. Vid en blandad bulbar pares kan man observera fascikulation av tungan med långsamma, stela tungrörelser. Vid pseudobulbar pares kan dessutom känslomässig inkontinens med patologiskt skratt och gråt ses.
Primär lateral skleros
Detta är en sällsynt form av MND, som orsakar gradvis progressiv tetrapares och pseudobulbar pares.
Diagnos
Diagnosen av sjukdomen baseras i första hand på den kliniska misstanken. Undersökningar kan göras för att utesluta andra möjliga orsaker. EMG kan göras för att bekräfta denerveringen av muskler på grund av degenerationen av de nedre motorneuronerna.
Prognos och hantering
Ingen behandling har visat sig förbättra resultatet. Riluzole kan dock bromsa utvecklingen av sjukdomen och det kan öka patientens förväntade livslängd med 3-4 månader. Dessutom är matning via gastrostomi och icke-invasivt ventilatorstöd till hjälp för att förlänga patientens överlevnad även om överlevnad i mer än 3 år är ovanlig.
Vilka är likheterna mellan ALS och MND?
- ALS är den vanligaste kliniska varianten av MND
- Diagnos av alla former av MND inklusive ALS görs huvudsakligen utifrån den kliniska misstanken. EMG kan vara till hjälp för att bekräfta diagnosen eftersom det visar denervering av musklerna som ett resultat av skadan på motorneuronen.
- Det finns inget botemedel mot någon form av MND.
Vad är skillnaden mellan ALS och MND?
MND är ett allvarligt medicinskt tillstånd som orsakar progressiv svaghet och slutligen död på grund av andningssvikt eller MND har fyra huvudformer: amyotrofisk lateralskleros, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar och pseudobulbar pares och primär lateral skleros. För att vara specifik är ALS den typiska paraneoplastiska presentationen, som vanligtvis börjar från en lem och sedan sprider sig gradvis till andra lemmar och bålmuskler. Detta är den viktigaste skillnaden mellan ALS och MND.
Dessutom inkluderar kliniska egenskaper hos progressiv muskelatrofi svaghet, fascikulationer och muskelförtvining. Dessa egenskaper uppträder först på en lem och sprider sig sedan till de intilliggande ryggradssegmenten. Däremot är dysartri, dysfagi och nasala uppstötningar av vätskor och chocking de kliniska kännetecknen för progressiv bulbar och pseudobulbar pares. Dessutom visar primär lateral skleros gradvis progressiv tetrapares och pseudobulbar pares.
Sammanfattning – ALS vs MND
Sammanfattningsvis är MND en dödlig sjukdom som gradvis förvärras och i slutändan leder till döden när patienten tappar kontrollen över sina andningsmuskler. Det kan förekomma i fyra huvudformer, av vilka ALS är den vanligaste. Sammantaget är detta skillnaden mellan ALS och MND.
