Den viktigaste skillnaden mellan paragangliom och feokromocytom är att paragangliom är en binjuretumör som bildas utanför binjuren, medan feokromocytom är en binjuretumör som bildas i mitten av binjuren.
Paragangliom och feokromocytom är två typer av binjuretumörer. Binjuretumörer är cancerösa eller icke-cancerösa utväxter på binjurarna. Orsaken till de flesta av dessa tumörer är inte känd. Riskfaktorerna för binjuretumörer inkluderar Carey-komplex, Li-Fraumenis syndrom, multipel endokrin neoplasi typ 2 och neurofibromatos typ 1.
Vad är paragangliom?
Paragangliom är en binjuretumör som bildas utanför binjuren. Det är en typ av neuroendokrina tumörer som bildas nära vissa blodkärl och nerver utanför binjurarna. Binjurarna är belägna på toppen av njurarna. De utför ett antal viktiga roller, inklusive att tillverka hormoner som styr många funktioner i människokroppen. De nerver som påverkas vid paragangliom är en del av det perifera nervsystemet. Det betyder att dessa nerver är en del av nervsystemet utanför hjärnan och ryggmärgen. Dessutom kan cirka 35-50 % av paragangliom spridas till andra delar av kroppen.
Figur 01: Paragangliom
De vanligaste symtomen på denna tumör inkluderar högt blodtryck, svettning, hjärtklappning, skelettsmärta, hörselnedsättning, tinnitus, ångest och huvudvärk. Ungefär var fjärde paragangliom ärvs. Defekter i gener som succinatdehydrogenassubenheter B (SDHB), C (SDHC) och D (SDHD) är kopplade till familjärt paragangliom. Mutationen i RET-genen är också en genetisk orsak till paragangliom.
Paragangliom diagnostiseras genom urintester, blodprover, CT-skanningar, MRI, metajodobenzylguanidine (MIBG)-skanningar, PET-skanningar och genetiska tester. Dessutom kan behandlings alternativen inkludera blodtrycksmediciner (fenoxibensamin, doxazosin eller propranolol), överdriven hormonproduktion som kontrollerar mediciner (alfablockerare, betablockerare, kalciumkanalblockerare), kirurgi, nuklearmedicinska behandlingar som radioaktivt MIBG eller oktreotid, termisk ablationsterapi, kemoterapi och riktad läkemedelsterapi.
Vad är feokromocytom?
Feokromocytom är en binjuretumör som bildas i mitten av binjuren. Det är en sällsynt tumör i binjuremärgen som består av kromaffinceller (feokromocyter). Dessa neuroendokrina tumörer kan producera och frisätta en enorm mängd katekolaminer, metanefriner och metoxytyramin. Symtomen på detta tillstånd kan inkludera huvudvärk, högt blodtryck, takykardi, diafores (överdriven svettning, hyperhidros (nattsvettning), fysisk ansträngning, ångest, panikattacker, trauma, blekhet, värmeintolerans, obehag i bröstet eller buken, illamående, kräkningar, förstoppning, och hyperglykemi. Ärftligt feokromocytom kan uppstå på grund av klassiska mutationer av gener som RET, VHL och NF1. Andra ärftliga genmutationer som kan orsaka feokromocytom inkluderar MAX och TMEM127.
Figur 02: Feokromocytom
Feokromocytom kan diagnostiseras genom ett 24-timmars urintest, blodprov, avbildningstester (CT-skanning, MRI, MIBG-skanning, PET-skanning) eller genetiska tester. Dessutom kan behandlings alternativen inkludera alfablockerare, betablockerare för att sänka blodtrycket, hög s altdiet (förhindra farliga blodtrycksfall), kirurgi, MIBG-strålbehandling, peptidreceptorstrålbehandling (PRRT), kemoterapi, strålbehandling och riktad cancerterapi.
Vilka är likheterna mellan paragangliom och feokromocytom?
- Paragangliom och feokromocytom är två typer av binjuretumörer.
- Båda tumörerna är sällsynta och långsamt växande tumörer.
- 30-40 % av båda tumörerna ärvs.
- Båda tumörerna är katekolaminproducerande neuroendokrina tumörer.
- De visar vanliga symtom som högt blodtryck, svettning och huvudvärk.
- De har vanliga riskfaktorer som multipel endokrin neoplasi typ 2, Von Hipple-Lindaus sjukdom och neurofibromatos (NF1).
- De har liknande diagnosprocedurer.
- De kan behandlas med kemoterapi, strålbehandling och specifika operationer.
Vad är skillnaden mellan paragangliom och feokromocytom?
Paragangliom är en binjuretumör som bildas utanför binjuren, medan feokromocytom är en binjuretumör som bildas i mitten av binjuren. Detta är alltså nyckelskillnaden mellan paragangliom och feokromocytom. Paragangliom kan dessutom uppstå på grund av ärvda mutationer i gener som SDHB, SDHC och SDHD, medan feokromocytom kan orsakas på grund av ärvda mutationer i gener som RET, VHL, och NF1, MAX och TMEM127.
Infografiken nedan visar skillnaderna mellan paragangliom och feokromocytom i tabellform för jämförelse sida vid sida.
Sammanfattning – Paragangliom vs Feokromocytom
Paragangliom och feokromocytom är två typer av binjuretumörer. Båda tumörerna är katekolaminproducerande neuroendokrina tumörer. Paragangliomtumör utvecklas utanför binjuren, medan feokromocytomtumör utvecklas i mitten av binjuren. Så detta sammanfattar skillnaden mellan paragangliom och feokromocytom
